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1、河南省人民医院娄淑敏白塞氏病白塞氏病的定义以口腔，外生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要表现的临床综合征。本病是一种系统性疾病，除上述三联症外，还可有神经系统，大血管和内脏累及。白塞氏病的定义1937年土耳其教授Behcet首先描述,贝赫切特综合征(Behcetsyndrome,BS),习称白塞病一种原因不明的以血管炎为病理基础的慢性多系统疾病口腔、生殖器溃疡、皮肤及眼病变最常见可累及关节、心血管、胃肠道、神经系统、肺、肾及附睾等白塞氏病的流行病学调查流行病学显示高发于丝绸之路范围,故有人称丝绸之路病患病率报告:1.土耳其80~370/10万,日本13.5/10万(北方高于南
2、方),英国0.64/10万,美国6.6/10万2.我国黑龙江0.11%,宁夏(回民聚居区)0.12%,与土耳其相似3.居于美国的日本血统人极少见该病,与生活习惯、饮食和环境有关联白塞氏病的病因遗传因素:与HLA-B5及其相关的B51亚型有关白塞氏病的病因感染因素:结核杆菌、链球菌、葡萄球菌、EB病毒、单纯疱疹病毒白塞氏病的病因自身免疫：血管周围、脑脊液和血管壁等病损处可以见到与免疫反应有关的淋巴细胞及免疫球蛋白、补体出现病人血中有自身抗体：抗人口腔粘膜细胞抗体、抗动脉壁抗体，血中免疫球蛋白升高外周血淋巴细胞亚群比例失调，CD4+/CD8+比例倒置淋巴细胞分泌TNF-α
3、,IL-6，IL-8针刺反应类似IV型超敏反应，提示细胞免疫紊乱白塞氏病的病因微量元素：病变组织中有机氯、有机磷、铜离子增高，锌、硒缺乏白塞氏病的病理血管炎为特征可累及全身各大、中、小血管，其中小静脉最常受累组织学改变:血管周围淋巴、单核细胞浸润，血管壁有IgG、IgM、C3沉积，大静脉血栓形成，大动脉由于变性坏死而形成动脉瘤白塞氏病的病理血管炎的两种改变渗出性改变为管腔充血，管腔水肿，内皮细胞肿胀，纤维蛋白沉积增生性改变为内皮细胞和外膜细胞增生，管壁增厚有时有肉芽肿形成白塞氏病的临床表现发病：年龄多在16~40岁，男:女=0.77:1有许多亚型：血管型、神经型、胃肠
4、型急性起病发作部分患者有高热、疲倦、食欲减退、肌痛、淋巴结肿大过度疲劳、焦虑、情绪紧张、月经前后、气候变化可加重复发性口腔溃疡发生率100%多发,位于牙龈,舌尖及边缘,颊黏膜,软腭痛性溃疡1~2周自愈，不留瘢痕,反复发作白塞氏病的临床表现复发性外阴溃疡发生率60~90%单发，次数较口腔溃疡少女性位于外阴和阴道男性位于阴囊和阴茎1~3周缓慢消退，可留瘢痕白塞氏病的临床表现皮肤病变发生率56~99%结节红斑、毛囊炎样皮疹、脓性丘疹、痤疮样结节针刺试验阳性对诊断的特异性较高白塞氏病的临床表现眼部病变发生率60~80%虹膜炎、虹膜睫状体炎、视网膜炎、葡萄膜炎较多见前房积脓、玻
5、璃体病变常无明显诱因反复发作导致视力下降或失明临床表现：视物模糊、视力减退、眼痛、眼球充血、畏光流泪、异物感白塞氏病的临床表现神经系统损害（称神经白塞病）发生率30%是严重并发症,致残及死亡主要原因之一男性多见常在发病后1~3年出现，与眼症状不平行中枢神经系统受累多见，可有脑膜脑炎、脑干、脊髓受损,对治疗反应差周围神经多较轻，仅表现为四肢麻木不适白塞氏病的临床表现心脏受累可有心悸、心绞痛、慢性心功能不全、心脏杂音心肌损害、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎冠状动脉受累时可出现心肌缺血梗死,严重因主动脉瘤破裂致死白塞氏病的临床表现关节炎发生率31~61%多为非畸形性下肢单/
6、少关节炎，持续时间短暂、疼痛为主2~3%出现畸形滑膜液为炎性改变：WBC5~25×109/L，以多形核为主白塞氏病的临床表现消化道损害（称肠道白塞病）可发生消化道任何部位:口、食道、胃、回肠、结肠、肛门回盲部溃疡最常见溃疡深可并发胃肠穿孔或消化道出血吞咽困难、上腹饱胀、嗳气、腹痛、腹泻、便秘白塞氏病的临床表现血管受累（称血管白塞病）发生率10~37%动静脉阻塞及动脉瘤形成静脉受累如静脉血栓形成较多见白塞氏病的临床表现肺部损害较少累及可出现肺动脉瘤、肺栓塞及气管支气管溃疡表现为咯血、咳嗽、胸痛、呼吸困难白塞氏病的临床表现其它:肾脏:蛋白尿、血尿、肾性高血压,病理为IgA
7、肾小球系膜增生、淀粉样变附睾炎:<10%.特异性较高,一过性,易复发.1~2周缓解白塞氏病的临床表现白塞氏病的检查针刺反应实验室检查针刺反应意义在我国阳性率为62.2%,而其它疾病的对照组仅为4%,正常人不出现,对诊断有较高的特异性与疾病活动性相关发生的主要原因是皮下血管炎和皮肤的高敏反应针刺反应以20号或更大无菌针头,斜行刺入皮内约5mm,24或48h后观察针眼出现的反应判断分级(-)仅有红斑或针眼(+/-)有红斑,丘疹直径在2mm以下(+)有红斑,丘疹直径为2~3mm(++)有红斑,丘疹直径>3mm(+++)脓疱1~2mm(++++)脓疱>2mm
