心血管白塞氏病课件

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1、心血管白塞氏病（CadiovascularBechet’sDisease,CBD）浅谈南方医科大学08级硕士研究生邓荟Behcet’sSyndrome自身免疫性疾病全身性疾病，累及多系统多器官反复发作性概述1937年，土耳其HulusiBehcet首次描述为：复发性口腔、生殖器溃疡和葡萄膜炎全身性、慢性、血管炎症性，故称白塞氏综合征口腔、生殖器溃疡，皮肤病变，眼炎神经，胃肠道，关节，血管，肺，肾流行病学丝绸之路病东亚、中东、地中海发病率高(英国2例/100,000人)我国发病率为1-4/万，男女比例约为1:1好发年龄25-35岁发病机制遗传地域性、家

2、族聚集HLA-B51强关联性6号染色体(MHC-Ⅰ，PERB、NOB、TAP)感染链球菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌单纯疱疹病毒免疫机制：自1963年提出后逐渐被人们接受：巨噬细胞激活细胞因子（IL-1、IL-8、TNFα）-疾病活动中性粒细胞过度激活-中性粒细胞血管反应淋巴细胞升高循环免疫复合物自身抗体：抗口腔粘膜细胞抗体补体升高诊断尚无特异性的血清学、病理学诊断方法，主要为临床诊断临床诊断标准(1)完全型CBD1990年国际标准（敏感91%，特异96%）反复口腔溃疡–必备条件+其余3项中2项或以上：反复外阴溃疡皮肤病变眼病变(需除外其他疾病)（2

3、）不完全型CBD反复口腔溃疡–必备条件+其余3项主要症状中一项+2个次要症状（3）可疑型CBD单纯出现2个症状主要症状（1）复发性口腔溃疡–必备症状（疼痛，表浅，1-3周消退，不留疤痕）主要症状（2）眼部表现（50%）（致盲率25%）（虹膜睫状体炎、前房积脓、后葡萄膜炎、视网膜血管炎）前房积脓主要症状（3）生殖器溃疡（75%）（疼痛，深大，出血，疤痕，较少复发）主要症状（4）皮肤病变（80%-98%）（结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹、多形环形红斑、Sweet病样皮疹、皮肤小血管炎、脓皮病、针刺反应）结节性红斑针刺反应（阳性60-78%）次要症状（

4、1）关节损害（25-60%）（滑膜中性粒细胞反应、IgG沉积）相对轻微，非侵蚀性大关节（膝、腕、踝、肘关节）骶髂关节炎次要症状（2）低热、反复发热或者间断发热次要症状（3）消化道溃疡（10-50%）（回盲部、升结肠、横结肠、食道）(腹胀，腹痛，腹泻，黑便，溃疡穿孔出血)次要症状(4)神经系统症状（5-50%）脑干或皮质脊髓束综合征（脑白质）无菌性脑膜炎、静脉窦栓塞、颅高压（头痛，共济失调，中风，人格改变，意识障碍）次要症状（5）心血管白塞氏病（CBD）：10-37%主动脉瓣脱垂、穿孔及主动脉瘤形成（最为常见的表现）冠脉病变、二尖瓣病变、传导系统受累、

5、心包炎心腔血栓及肺栓塞非特异性表现C-反应蛋白升高血沉加快组织病理学特点中性粒细胞性血管反应白细胞破碎性血管炎免疫复合物介导的血管炎淋巴细胞浸润性血管炎(陈旧性病变)毛细血管，小静脉营养血管的小血管炎累及全身大、中、小血管，动、静（血管壁内膜增厚变形，中膜变薄，弹力纤维断裂）治疗内科药物治疗肾上腺皮质激素：主要治疗方案免疫抑制剂秋水仙碱中医药治疗CBD发生主动脉根部及其瓣膜病变时的外科治疗（1）直接或改良加固的瓣膜置换术（AVR）术后瓣周漏发生率极高，总结近10余年共6家单位的文献报道，发生率高达79.2%；此外假性动脉瘤发生率较高白塞病导致缝合环与

6、自然瓣环愈合障碍有关，由于反复发生的血管内皮炎症及溃疡，导致不能形成正常的瘢痕愈合，久而久之造成了缝合处溃烂及瓣周漏（2）Homograft带瓣管Bentall手术Bentall解决了单纯AVR手术的瓣周漏问题，同时纠正伴发的主动脉瘤样扩张病变生物组织的愈合性较好，能较好的预防局部假性动脉瘤形成但术后瓣膜穿孔或瓣膜返流发生率较高，尚不明确CBD自身免疫炎症是否对异体瓣膜进行攻击（3）人工带瓣外管道Bentall术具有诸多优点典型病例患者男性，24岁，入我院前存在多年口腔溃疡及“虹膜炎”病史，入院前1年于外院诊断为“升主动脉瘤、主动脉瓣中度关闭不全”，

7、并行升主动脉及主动脉瓣置换术（Wheat手术），术后顺利恢复，并行规律抗凝治疗并定期复查1年后出现活动后气促、心悸等心衰表现入我院治疗，查体：心尖搏动增强及主动脉区异常搏动，主动脉瓣区听诊可及舒张期杂音心脏彩超提示：机械瓣移位，瓣架摆动，重度瓣周漏；左室扩大（舒张末前后径60mm）；左室整体收缩功能未见异常（EF63%）腹部超声无异常胸片血沉、CRP轻度升高，针刺试验阳性，结合反复口腔溃疡、虹膜炎，诊断为完全型CBD人工带瓣管道Bentall手术治疗术中所见：胸骨后纵膈及心包纤维粘连严重，组织炎性水肿已置换机械瓣膜大部分脱落，仅三分之一同瓣环相连，瓣

8、环旁可见大量碎烂组织，局部炎症明显；左冠状动脉开孔处正常，管腔通常，对应右冠状动脉开口处仅见一针孔样小洞，探