先天性巨结肠

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1、先天性巨结肠yukai概述先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症，是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠管肥厚、扩张。本病是小儿常见的先天性肠道畸形。发病率为1/2000~1/5000，男女之比为4:1。病因多基因遗传和环境因素共同作用的结果，有4%~8%的病例有家族遗传倾向与胚胎期用药、病毒或胎内感染有关，常与其他先天畸形并存病变部位通常发生在结肠远端，由于肠壁神经节细胞缺乏，该段肠管收缩狭窄，呈持续痉挛状态，形成功能性肠梗阻。痉挛肠管的近端，因肠内容物堆积而扩张、肥大形成巨结肠。临床表现胎

2、便排出延迟、顽固性便秘多数患儿于生后24~48小时不排便，于生后2~3天出现腹胀、拒食、呕吐等急性低位性肠梗阻表现。以后即有顽固性便秘。呕吐、营养不良由于功能性肠梗阻可出现呕吐长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响营养吸收致营养不良、发育迟缓临床表现直肠指检可排出恶臭大便及气体常并发小肠结肠炎、肠穿孔即继发感染临床表现1.出生后不排胎粪或粪排出延迟；2.腹胀，呕吐；3.贫血，消瘦；4.腹部高度膨大，腹部可见粗大肠型；5.直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出而排出。资料床号XX床姓名XXX性别男年龄49天住院号XXXX

3、X入院时间2011年5月25日入院诊断腹胀待查?先天性巨结肠？现病史主诉:生后胎粪排出延迟伴腹胀至今现病史：患儿生后3天无胎粪排出，至当地医院就诊，予开塞露通便后排出墨绿色大便，量多，此后患儿逐渐腹胀，且加重，于当地医院住院，予禁食、胃肠减压、抗感染、预防出血、补液等治疗后，患儿大便2~3次/日，性状不详，腹胀仍加重，今日行腹部立位片示低位肠梗阻，现为进一步诊治转至我院，门诊拟腹胀待查?先天性巨结肠?收入院。辅助检查腹部立位片：右腹部部分结肠扩张明显，巨结肠待排腰椎MRI平扫：脊髓未见异常钡剂灌肠(BE)：巨结肠

4、心电图：低电压心超：动脉导管未闭，卵圆孔未闭诊断依据1.出生后不排胎粪或胎粪排出延迟；2.腹部高度膨大，腹部可见粗大肠型；3.直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出而排出；4.钡剂灌肠示：狭窄肠管及扩张肠管，交界处呈圆锥或漏斗状；5.直肠活体组织检查经病理证实无神经节细胞存在。治疗2011年6月22日在静脉复合全麻+骶骶管阻滞麻醉下行先天性巨结肠根治术。护理问题手术前1.便秘与远端肠段痉挛、低位性肠梗阻有关2.营养失调低于机体需要量与便秘、腹胀引起的食欲下降有关3.潜在并发症小肠结肠炎、肠穿孔4.焦虑/恐惧与缺乏有关

5、疾病护理知识有关护理问题手术后1.体液不足于腹部手术有关2.有感染的危险与身体状况差及手术创伤有关护理措施（手术前）1.清洁肠道，解除便秘（1）给予缓泻剂、润滑剂帮助排便（2）使用开塞露、扩肛等刺激括约肌诱发排便（3）用等渗盐水灌肠，每日一次，每次注入量50-100ML，揉腹后使灌肠液与粪水排出，反复数次，逐渐使淤积的粪便排出。护理措施(手术前）灌肠注意点:a.灌肠前先在钡灌肠照片上了解病变部位b.选择软硬粗细适宜的肛管，插管时轻柔缓慢，避免结肠穿孔c.肛管插入深度要超过狭窄段肠管d.忌用清水灌肠，以免水中毒。要

6、求用生理盐水反复多次冲洗，抽出量与注入量相等或稍多e.流出液不畅应做相应处理；如灌洗仍困难可灌入50%硫酸镁20~30ml以刺激排便护理措施（手术前）2.改善营养应给予高热量、高蛋白饮食，禁食者应静脉补充足够的液体及营养3密切观察病情注意有无小肠结肠炎的征象4.做好手术前的准备清洁灌肠；建立静脉通路；插入导尿管；术前两天口服抗生素；胃肠减压；术前12小时禁食护理措施（手术前）5.心理护理向家长解释病情，说明治疗方法及目的，减轻其心理负担护理措施（手术后）1.维持体液平衡（1）术后密切观察病情，每两小时测一次生命体

7、征（2）保持胃管通畅，监测腹胀情况（3）监测并记录出入量包括胃管引流量、留置导尿量、静脉输入量，观察脱水及低钠、低钾的表现护理措施（手术后）2.预防感染每班做好导尿管的护理；观察伤口情况，及时更换尿布防止粪便污染伤口；做好皮肤护理；禁用肛门表及栓剂；如体温升高，大便次数增多，肛门处有脓液流出，提示有感染，应及时通知医生进行抗感染健康指导指导家长对患儿的日常护理，包括低渣饮食，不限制患儿的液体摄入，注意观察脱水及电解质失衡的征象指导家长观察长期并发症的表现如发现大便变细应想到吻合口狭窄的可能，应用手指扩肛，如无效并

8、伴有腹胀、便秘时应去医院进一步检查谢谢！