先天性巨结肠课件_5

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1、婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗济南市第四人民医院普通外科王辉济南市第四人民医院普通外科婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗概述1691年Ruysch首次报道。1888年Hirschsprung报告两例，注意到继发扩张和肥厚的结肠。1920年DallaValle开始注意到肠壁神经丛中神经节细胞的发育情况。1948年Swenson方确立了远端无节细胞段的学说，本病的发病机理逐步明确，并命名为先天性巨大结肠症。济南市第四人民医院普通外科婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗新生儿期特点：结肠继发的代偿性肥厚尚不明显诊断造成困难。分为短段、长段、全结肠、全肠无神经节细胞症等。

2、济南市第四人民医院普通外科婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗发病率：约1/2000~5000占各种胃肠道先天畸形疾病中之第二位。性别差异明显。男：女为3-4:1。发病率与家族有一定关系。济南市第四人民医院普通外科婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗[病因]先天性肠壁神经节细胞缺如是一种先天性发育停顿。胚胎第六周开始，神经脊中的神经母细胞沿着从头端到尾端的方向，逐步移行到肠壁，形成Auerbach肌间神经丛中的神经节细胞。再由肌间的神经母细胞移行到粘膜下层的Meissner神经丛，形成粘膜下层的神经节细胞。全过程在胚胎十二周内完成。在此阶段，各种因素都有可能造成神经发

3、育停顿或神经节细胞变性。远端无神经节细胞的肠段呈痉挛、狭窄状，形成功能性肠梗阻。1、神经节细胞迁移障碍2、微环境影响3、病毒或细菌感染、缺血等因素济南市第四人民医院普通外科婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗病理解剖济南市第四人民医院普通外科婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗按照无神经节细胞肠段延伸的范围，可分为五型：①短段型8%。②普通段型75%。③长段型20%。④全结肠型2%。⑤全肠无神经节细胞症，较少见。济南市第四人民医院普通外科婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗临床表现1．胎粪排出延迟：约90%病例出生时无胎粪排出或仅排出极少量，2—3天后始排出少量胎粪，部分

4、病例甚至延迟到10天以上尚无胎类排出，因而出现肠梗阻症状。当胎粪排出后，症状多能暂时缓解，但数日后便秘症状又重复出现。仅少数病例初生时排便基本正常，数日后才出现便秘现象。2．腹胀；约80%病例表现为全腹膨胀，部分病例可呈极度膨胀腹部皮肤发亮，可见肠型。腹胀程度随便秘轻重而不同。3．呕吐：约60%病例有呕吐。呕吐的量及严重程度与便秘、腹胀的轻重呈正比。临床所见病变肠段愈短，腹胀、呕吐等症状愈明显。济南市第四人民医院普通外科婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗(二)肛门检查：肛门指诊可探到直肠内括约肌痉挛和直肠壶腹部的空虚感(图12—26)。新生儿直肠平均长度为5.2

5、厘米。因此，对无神经节细胞段末超过乙状结肠下段的普通段型患儿，食指可以达到移行区，并感到有—缩窄环。另外，指诊亦可激发排便反射，当手指退出时，有大量粪便和气体随手指排出，压力颇大，排便可呈喷射状。对痉挛肠段较长的患婴，可用肛管检查。肛管顶端进入扩张肠段后，同样可有大量稀便和气体由肛管溢出。排便后症状缓解，但经数日或数周的“缓解期”后，症状又随便秘逐渐加重。济南市第四人民医院普通外科婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗济南市第四人民医院普通外科婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗(三)合并症：1．小肠结肠炎：30~50%2．肠穿孔济南市第四人民医院普通外科婴幼儿先天性巨

6、结肠症的诊断及治疗诊断(一)临床表现(二)X线检查包括直立位腹部平片和钡剂灌肠检查。1．直立位腹部平片，为新生儿肠梗阻之常规检查，摄片前不要洗肛，可见肠腔普遍扩张胀气，有液平面及呈弧形扩张的肠拌，多数表现骨盆段直肠内不充气。济南市第四人民医院普通外科婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗2．钡灌肠造影检查：钡剂灌肠是目前最常用的方法，可以清楚地显示结肠各段的轮廓和功能。检查者必需了解新生儿巨结肠的病理特点以及长段、短段不同类型的特征，才能得出正确结论。灌肠时应注意，所用肛管不应太粗，插入不能过高，忌用FoIy气囊肛管，可用F8-10号导尿管。术前不做清洁灌肠，稀释钡

7、剂必须用生理盐水。灌肠时避免因压力过高而形成人为的结肠扩张。可在侧卧位观察肛道、直肠和乙状结肠的形态。济南市第四人民医院普通外科婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗从充钡及排钡过程可观察肛道、直肠、乙状结肠及各段结肠的形态及蠕动。痉挛段结肠壁的结肠袋形消失，变平直无蠕动，有时呈不规则的锯齿状。扩张段结肠肠腔扩大，袋形消失，蠕动减弱。移行段多呈猪尾状(Pigtail)，蠕动到此消失。24小时后再观察，多可发现结肠内仍有较多的钡剂存留。济南市第四人民医院普通外科婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗济南市第四人民医院普通外科婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治疗济南市第四人民医院

8、普通外科婴幼儿先天性巨结肠症的诊断及治