先天性巨结肠课件_11

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1、先天性巨结肠(Congenitalmegacolon)HirschsprungsDisease由于直肠结肠局部管壁内的副交感神经丛发育不良，神经节细胞缺如，局部肠管持续痉挛，以致近端结肠内容物淤积，肠管扩大形成巨结肠。无神经节细胞症（aganglionosis)HD(Hirschsprung’sdisease)一、概述1.临床最常见的消化道畸形之一,仅次于肛直肠畸形.发病率1/2000-1/50002.性别:男性明显多于女性男:女4:1.3.遗传家族倾向4％。4.及时诊断、正确治疗预后好。历史１６９１年FrederickRuys最早发现1886年

2、哥本哈根Hirshsprung医师报道Dr.HaroldHirschsprungFirstCasesReported1886Swenson1950FunctionalobstructionbydistalaganglionicportionColostomyrelievesallsymptomsanddilationresolves52patientsunderwentdistalresectionwithgoodresults1.大体解剖扩张段痉挛段移行段二.病理解剖二、病理解剖：１、巨体标本：为三部分：①移行区②痉挛段③扩张段2.解剖分型

3、(1)常见型75%(2)长段型14%(3)短段型7%(4)超短段型2%(5)全结肠型1-2%3.镜下改变EntericNervousSystemBranchofautonomicnervoussystemControlsbowelmotilityandsecretionTwomajorplexuses:myentericandsubmucosalHirschsprungsdiseaseisfailureofplexusdevelopmentGanglionCellsGanglioncells扩张段--肌层肥厚.粘膜炎症溃疡痉挛段--肌肉间及粘膜下

4、的神经丛内神经节细胞完全缺如,大量的副交感神经纤维增粗增多交感神经纤维减少、增粗、扭曲三.病因Threebasichypotheses:Migrationfailure(ganglioncellsdonotreachdistalbowel)Microenvironmentalsupportfailure(ganglioncellsdie)Immunologicdestruction(ganglioncellsarekilled)妊娠早期：病毒感染，代谢紊乱，缺血缺氧神经发育停滞，远端神经细胞缺乏。遗传因素与环境因素共同致病，多基因多因素遗传

5、。新生儿巨结肠临床表现１、胎便延迟，超过48小时２、呕吐３、腹胀４、直肠指检５、缓解期过渡到顽固性便秘二.并发症１、肠梗阻：部分性到完全性２、小肠结肠炎３、肠穿孔腹膜炎Diagnosis-HistoryNeonatalbowelobstructionFailuretopassmeconiumwithin48hoursEnterocolitis(abdominaldistension,diarrhea,vomiting,fever)AnyofaboveshouldpromptdiagnosticevaluationDiagnosis-Physica

6、lExamRelativelynon-specificExcludealternativediagnoses(e.g.ectopicanus)AbdominaldistensionRectalexamTenserectalvaultDiagnosis-TestsContrastenemaAnorectalmanometrySuctionrectalbiopsyFullthicknessbiopsy四.鉴别诊断１、单纯性胎粪性便秘２、肠闭锁３、胎粪性肠梗阻治疗原则：根据患儿一般情况决定治疗方案非手术疗法（护理疗法）1.口服润滑剂、缓泻剂2.塞肛3

7、.回流灌肠0.9%温盐水手术疗法：1.造瘘术2.根治术经腹、经肛门婴幼儿及儿童巨结肠临床表现：１、长期　反复排便障碍２、蛙腹３、直肠指检４、全身情况差消瘦贫血诊断方法：１、临床表现２、钡灌肠肛直肠测压Diagnosis-AnorectalManometryAnorectalManometryLevelofaccuracysufficientforscreeninganddiagnosisSensitivity79%Specificity97%Operatordependent3.活检及组织化学SuctionRectalBiopsyDobbinsa

8、ndBill1965BedsideprocedureSamplesmucosaandsubmucosaIncreasedAChEActi