先天性巨结肠.ppt

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1、先天性巨结肠CongenitalMegacolon1886年,丹麦医生HaraldHirschsprung报告了两例病儿，7个月、11个月，详细描述了病儿的便秘症状及死后所见扩张结肠，二年后文章发表，由于他认为病变部位在巨结肠，所以称此病为“先天性巨结肠”，并沿用至今。也将该病称为赫什朋病（HD――HirschsprungDisease）。其实巨结肠的改变不是先天性的，而是由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，使远端肠管处于痉挛狭窄状态，丧失了蠕动和排便功能，近端结肠内大便、气体蓄积，继发扩张肥厚，逐渐形成了巨结肠的改变。所以目前有些文献将此病称为无神经节细胞症或无神经节细胞

2、性巨结肠。（AM――AganglionarMegacolon）本病发病率较高，并有逐渐增加的趋势。国外1951年报告为1／2～3万，1963年为1／2千～1万，目前为1／2000～5000，国内资料为1／5000。男女比率为4∶1，男孩多见。【病因】1．外胚层神经嵴细胞迁移发育过程停顿：肠内神经节细胞是由神经嵴的神经母细胞从头向尾方向移行、发育来的。人胚5～6周时，仅食管和胃壁内有神经母细胞；7～8周时，移行到小肠；10～12周，移行至全部结肠。如果此迁移发育过程在某一处停顿，则使远端肠道肠壁肌间和粘膜下神经丛中神经节细胞缺如，导致肠管持续痉挛，造成功能性肠梗阻，致近端结肠继

3、发扩张。2．遗传因素：目前公认长段型患者有家族遗传倾向，家族发病率为1.4％～7.8％。此外，性别比率与病变范围呈规律性变化：病变段越短，男性越多；病变段越长，女性越多。3．肠壁内微环境改变：细胞外基质蛋白、免疫因素、神经生长因子等与巨结肠的发病有关。4．其他因素：巨细胞病毒感染、肠壁缺血、缺氧，神经毒性物质等。【病理】1．病理改变：在形态学或大体标本上可分为三部分：⑴痉挛段（狭窄段）：肠管变细，呈持续性痉挛状态，肠壁暗红、僵硬，轻度水肿、肥厚。组织学改变：是本病的特征。肠壁肌间神经丛（Auerbach丛）和粘膜下神经丛（Meissner丛）内神经节细胞完全缺如，神经纤维增生

4、粗大，排列紊乱。神经节细胞显著减少或变性，发育不良又称巨结肠类缘性疾病。⑵移行段：呈梯形或漏斗状，长约3～8CM，是痉挛段与扩张段的过渡形态。组织学改变：同痉挛段，无神经节细胞，说明此段为痉挛段的被动扩张部分。⑶扩张段：即Hirschsprung所说的先天性巨结肠部分。在新生儿期扩张形态不典型，随病程进展，出现结肠肥厚、扩张，坚韧，颜色灰白。组织学改变：远端神经节细胞可能缺如、减少或变性；距痉挛段15CM以上的扩张肠管内神经节细胞已正常。2．病变范围及分型：病变范围指无神经节细胞的范围或痉挛段改变的累及部位。根据其进行分型：⑴常见型（普通型）：病变范围在乙状结肠以下，即肛门至

5、乙状结肠远端。占70％。⑵短段型：直肠远端部分，3～8CM左右。占8％。超短段型：＜3CM，不需手术。⑶长段型：病变范围达到结肠脾曲以上，甚至达横结肠、结肠肝曲。约占20％。⑷特殊型：病变范围累及全部结肠及末端回肠，为全结肠型，亦称回肠－全结肠无神经节细胞症。或全消化道型。占2％。3．病理生理：病变肠壁内神经节细胞缺如（神经节细胞有自主控制肠蠕动的功能），使肠蠕动功能丧失，肠管持续痉挛。另外，肛门内括约肌失弛缓也有重要的病理意义，无正常排便反射，导致便秘。【临床表现】新生儿为急性肠梗阻的表现—腹胀、呕吐、不排便气；幼儿和儿童期表现为顽固性便秘和腹胀、全身营养不良—慢性不完全性

6、肠梗阻。1．不排胎便或胎便排出延迟：可延迟至24小时以后，甚至数天后，最长者生后10天不排便。发展为顽固性便秘，最初口服缓泻剂或刺激肛门能排便，以后需洗肠维持排便，否则3～7天，甚至数周不能自行排便。2．进行性腹胀、便秘：可见肠型，左下腹触及粪便或粪石，腹壁静脉怒张。3．呕吐：呕吐胃内容物，含胆汁，或粪样物。4．直肠指检：直肠壶腹空虚，退出手指时有大量粪便和气体喷出。【并发症】1．肠梗阻：由顽固性便秘、不全肠梗阻发展为完全性肠梗阻。2．小肠结肠炎：是本病最常见、最严重的并发症，是先天性巨结肠的主要死因，亦称巨结肠危象，死亡率高达50％。占巨结肠死因的60%。小肠结肠炎多发生在

7、出生后3个月内，表现为：高热、腹泻（每日4～5次，甚至10次以上）、迅速出现严重脱水征象，高度腹胀，小肠结肠极度充气扩张，呼吸窘迫、出现中毒症状。直肠指诊：有大量恶臭、稀水样便或气体溢出。X线片见多个液气平，血象WBC明显增高，核左移。3．肠穿孔、腹膜炎：急性肠梗阻时肠壁血运障碍；洗肠时胶管过硬或注水太多，加之肠壁薄、粘膜溃疡，可发生肠穿孔，致腹膜炎。4．水中毒：洗肠或输液不当，均可引起脑水肿、心衰或肺水肿等。故应严格控制输液量，洗肠用等渗盐水。5．全身性：感染、营养不良、低蛋白血症等。【诊断】根据典型