血液系统要点培训课件

《血液系统要点培训课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、血液系统浙江医学高等专科学校临床医学系王郦第一节贫血一．概念1.贫血的标准：血红蛋白浓度（Hb）低于如下就是贫血成年男性Hb<120g／L成年女性Hb<110g／L孕妇Hb<100g／L2.贫血严重度分类：记住中度贫血Hb60～90g/L，轻度大于90g/L，重度小于60g/L，极重度少于30g/L二.分类：1.红细胞合成不足（1）干细胞不足：代表疾病再障（2）红细胞合成原料不足：血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血缺B12、叶酸：巨幼贫珠蛋白合成障碍：海洋贫血（地中海贫血）2.红细胞破坏过多典型的就是溶血性贫血海洋性贫

2、血（地中海型贫血），它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。3.急性失血失血性贫血；慢性失血比如消化道出血缺铁性贫血病因1.需铁量增加而铁摄入不足2.铁吸收障碍3.铁丢失过多，慢性失血是缺铁贫最常见的病因；如慢性消化道出血、月经过多。临床表现1.有贫血的表现：面色苍白，头晕乏力、心悸气短等2、特异的表现：（1）异食癖（2）匙状甲（反甲）（3）吞咽困难，异物感，口舌炎（4）贫血性心脏病（心脏杂音）。实验室检查1.血象：呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大2.骨髓象（用于确诊）：骨髓铁染色是诊断缺

3、铁贫最可靠的依据。骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。骨髓小粒染铁消失；3.血清铁、总铁结合力：血清铁降低<500μg/L，总铁结合力是升高的>3600μg/L4.血清铁蛋白低于12μg／L可作为缺铁的依据，是缺铁贫最敏感的指标。（是首选检查）治疗1.补铁治疗用二价铁——亚铁。2.口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多，是在开始治疗后5～10天。2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续3～6个月。再生障碍性贫血是多种原因导致造血干细胞的数量减少和功能异常，引起红细

4、胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症（一种获得性骨髓造血功能衰竭症），全血细胞都减少。病因（1）化学因素氯霉素这是最常见的病因（2）物理因素放射线干扰DNA合成，干细胞数量减少、造血微环境紊乱。（3）生物因素肝炎病毒、微小病毒B19。再障侵泛的是CD8+淋巴胞临床表现诊断1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。2.体检一般无脾大。3.巨核细胞明显减少，或者没有。4.碱性磷酸酶积分（NAP）升高治疗1.急性再障首选骨髓移植。慢性急性以3个月为界；2.慢性再障首选雄激素：如康力龙，丙酸睾酮溶血性贫血病因1.红细胞

5、内异常（1）红细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），遗传性球形细胞增多；（2）红细胞酶的异常：蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症）（3）血红蛋白的异常：海洋性贫血又称地中海贫血（珠蛋白异常）2.红细胞外异常引起的溶血性贫血临床表现1.腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急性溶血性贫血2.慢性溶血性贫血：有贫血、黄疸、肝脾大三个特征溶血的实验室检查1.游离胆红素升高，血清结合珠蛋白降低。2.红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质3.抗人球蛋白试验阳性（Coombs试验）——自身免疫性溶血性贫血4.抗人球

6、蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞——遗传性球形细胞增多症5.高铁血红蛋白还原试验阳性——葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）6.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验（Ham）试验阳性、蛇毒因子溶血试验——阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)治疗1.药物治疗：首选糖皮质激素，主要用于自身免疫性溶血性贫血（温抗体型AIHA）2.脾切除：遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好注意：1.原位溶血：无效的红细胞生成。骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血；2.血红蛋白电泳异常-----溶贫的珠蛋白异常，就是海洋性贫血；第二节白血病白血

7、病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种组织器官，使正常造血受抑制急性白血病一、临床表现1.贫血首发表现，进行性加重2.发热感染引起的3.出血急性早幼粒细胞白血病（M3）最易引发DIC，DIC是M3最常见的并发症（死亡原因）。4.器官和组织浸润的表现：胸骨下段压痛，急粒（ANLL）常见M4（急性粒-单核细胞白血病）M5（急性单核细胞白血病）最易浸润齿龈和皮肤中枢神经系统白血病多见于急淋（ALL）肝和淋巴结肿多见于急淋（ALL）二、实验室检查1.骨髓象骨髓增生活跃，

8、白血病原始细胞在30%以上。Auer小体(奥氏小体)阳性——急粒（ANLL），阴性为急淋；记忆：（奥利奥）2.化学染色过氧化物酶（POX）阳性——急粒，阴性为急淋；记忆：霹（POX）雳；非特异性酯酶（NSE）阳性，能被NaF（氟化钠）抑制，指的就是M5（急单）糖原PAS反应阳性指的是急淋（ALL）三、诊断及鉴别诊断急性白血病与急性再障鉴别：急性白血病可表现三系减少，但可出