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1、肺错构瘤2014.12.15一、概述肺错构瘤是正常肺组织因胚胎发育异常，导致肺正常组织的不正常组合所构成的瘤样畸形。肺错构瘤是肺部最常见的良性肿瘤，据统计占肺部良性肿瘤的75%左右。临床上肺错构瘤可分为三型：①肺内型最多见，原发于肺表面部位。②腔内型亦称为支气管内型，占5%～10%。③弥漫型肿瘤数目两个以上，位于一侧肺或双侧肺，女性多见。二、病理肺错构瘤多发生在胸膜下肺表浅部位，呈球形、椭圆形，有完整的包膜，质硬，易与周围肺组织分开。肺错构瘤的直径0.5～12cm，多数小于3cm。肿瘤剖面呈灰白色，质硬，有黏液和囊腔。主要成分有软骨、腺体、平滑肌、脂肪及纤维组织等。肿瘤可
2、发生钙化，多位于中心，分布较均匀，此种钙化结构常像爆米花样或核桃肉样。三、临床表现发病年龄为30～60岁，男稍多于女。肺错构瘤生长缓慢且多位于肺的外周，一般无症状，多在健康检查胸部X线透视时发现。有症状者常表现为咳嗽、咳痰、咯血、气短、胸痛、发热等症状。主支气管、肺叶支气管，尤其是隆嵴部位的错构瘤，出现症状较早，常伴有喘鸣，甚至引起严重呼吸困难和发绀，被误诊为哮喘。位于肺叶或主支气管内的肿瘤造成管腔狭窄、部分梗阻，引起继发感染，患者多因急性或慢性肺化脓症就诊。四、胸部X线表现为圆形或椭圆形，边缘清楚，密度增高的阴影，多不均匀，多数位于肺周边。有时出现钙化点，多在中心而且分
3、布均匀，爆米花样钙化为肺错构瘤的典型改变，对肺错构瘤的定性诊断具有重要意义。钙化有助于鉴别恶性肿瘤。肺错构瘤五、CT表现1、部位、大小、形态肺错构瘤按部位可分为周围型和中央型,周围型占绝大多数,多位于胸膜下无血管集中征、胸膜凹陷征,且多为单发,中央型常伴发阻塞性肺炎或肺不张。一般认为肺错构瘤大小直径小于6cm,平均2～3cm多见,偶有巨大肺错构瘤直径7～10cm。形态常有球形、圆形、椭圆形,边缘光滑,可有分叶,无卫星灶,可见血管影进入病灶内,多由分叶处进入,较少见毛刺征。2、密度由于肺错构瘤多由脂肪和软骨组成,一般认为CT扫描诊断肺错构瘤的主要价值在于检出其中的脂肪及钙化
4、,其结节内往往以脂肪为主,但仍有大约40%～50%的错构瘤不出现典型钙化及脂肪密度。3、肺错构瘤的CT诊断要点①病灶边缘光滑,多呈圆形或类圆形,毛刺征极少见,可有浅分叶征。②病灶多小于6cm。③肿块多为软组织密度肿块,其内多有脂肪密度区,为其典型CT表现。④病灶内钙化为斑点状或斑片状,典型钙化为爆米花样。⑤肿块多位于肺内,少数可靠近肺门,亦可位于气管腔内,肺门、纵隔无肿大淋巴结。⑥增强后肿块无强化或仅轻微强化。⑦随访病灶生长缓慢但会逐渐增大,钙化逐渐增多。五、肺错构瘤与周围型肺癌、肺结核球的主要鉴别要点1、周围型肺癌多见于50岁以上人群,男、女发病率接近,吸烟史可供参考,
5、病灶以软组织密度为主,边缘分叶和毛刺,较大者内见坏死、囊变的低密度区,增强扫描均匀或不均匀强化,可见小结节堆聚,少见钙化灶,无包膜强化2、肺结核球多位于上叶尖后段,下叶背段或基底段,病灶类圆形,边缘光整或可见长毛刺,周围可见卫星灶,其内主要为干酪样物质,通常CT值低于软组织,可见砂砾样钙化或不规则钙班,增强扫描无强化或仅见包膜强化,随访中病灶不增大反而缩小。3、肺错构瘤以周围型居多,多数无症状或为健康体检时发现,生长缓慢,但会逐渐增大,边缘光整,可见钙化,CT平扫密度高,增强无强化,内见脂肪成份和散在性钙化,随访中钙化逐渐增多,典型者呈爆米花样。总之，肺错构瘤的临床表现无
6、特异性，诊断并不容易。主要依据X线检查、CT及高分辨率CT。病灶内钙化、尤其是“爆米花”样钙化是肺错构瘤特征性表现，有助于与周围型肺癌鉴别。气管、肺叶、肺段支气管腔内的错构瘤依赖纤维支气管镜检查，以除外肺癌。六、与炎性假瘤的鉴别诊断炎性假瘤也表现为肺内孤立性结节，但其形态多不规则，边缘毛糙、模糊，有长毛刺，内部多无钙化及脂肪，经抗感染治疗病灶可有缩小。病例：1病例2患者女81岁查体发现谢谢
