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《2014李晔雄 霍奇金淋巴瘤》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、霍奇金淋巴瘤中国医学科学院中国协和医科大学李晔雄肿瘤医院放疗科霍奇金氏病(HD)流行病学与病因病理临床表现与临床分期治疗放射治疗技术HD:历史1832年ThomasHodgkin首次描述1865年SamuelWilks在显微镜下描述肿瘤细胞形态1898年和1902年Sternberg和Reed描述HD肿瘤细胞形态，并命名为RS细胞。90年代认为HD来源于单一B细胞克隆1798-1866HD:流行病学美国:2014年有9190新病人中国:HD占全部恶性淋巴瘤的10.9%.发病率:发展中国家
2、低于发达国家男性略多于女性,男:女=1.4:1HD:EB病毒LMP2在RS细胞及其变异型中的表达HD:病理HD定义在非肿瘤细胞性反应细胞的背景(炎症背景)上具有少量特征性的RS肿瘤细胞及其变异型RS细胞的恶性淋巴瘤,根据RS细胞形态、免疫表型及反应细胞组成的背景进行进一步分型。HD的病理分类Lukes&Jackson副肉芽肿型肉芽肿型肉瘤Butler结节性淋巴细胞或组织细胞型弥漫性淋巴细胞或组织细胞型结节硬化型混合细胞型弥漫性纤维化网状细胞Rye淋巴细胞为主型——结节硬化型混合细胞型淋巴细胞削减型——REA
3、L结节性淋巴细胞为主型淋巴细胞富有经典HD结节硬化型混合细胞型淋巴细胞削减型——WHO结节性淋巴细胞为主型淋巴细胞富有经典HD结节硬化型混合细胞型淋巴细胞削减型未分类经典HD和NLPHD的病理和免疫学差别病理特征生长类型肿瘤细胞形态诊断性RS细胞背景纤维化CD15,CD30CD20,CD45RS细胞中EB病毒淋巴细胞背景CD57阳性T细胞结节性淋巴细胞为主型HD结节状，到少部分结节状爆米花样细胞（多倍型）淋巴细胞和组织细胞常缺乏淋巴细胞、组织细胞罕见阴性阳性阴性B细胞>T细胞阳性经典HD弥漫、滤泡间或结节状诊断
4、性RS细胞：单核细胞或陷窝细胞存在淋巴细胞、组织细胞、红细胞、浆细胞常见常阳性常阴性常阳性（约50%）T细胞>B细胞阴性HD的临床表现原发膈上淋巴结占80%，膈下10-20%纵隔受侵常见，占50-60%结外受侵少见，可出现肝、骨髓受侵年青发病，中位年龄30，男性略多无痛性淋巴结肿大，质软、中或硬B组症状较少见，约20%HD转移途径连续性向邻近淋巴结转移极少原发于结外器官90%原发于膈上淋巴结HD淋巴结转移途径(2)左颈淋巴结右颈淋巴结淋巴结转移途径(4)腋窝淋巴结腹股沟淋巴结AnnArbor分
5、期临床分期必要检查血液生化:肝肾功能,ESR,LDH,微球蛋白胸正侧位片病史和体检胸部、腹部和盆腔CT蛋白电泳和免疫球蛋白骨髓活检或穿刺AnnArbor分期原则或一个淋巴结外器官/部位受侵(IE)II期:横膈一侧两个或两个以上淋巴结区域受侵(II)；或一个淋巴结外器官/部位伴横膈同侧区域淋巴结受侵(IIE).III期:横膈两侧淋巴结区域受侵(III),可合并局部结外器官/部位受侵(IIIE)；或合并脾受侵(IIIs)；或结外器官和脾受侵.IV期:同时伴有远处一个或多个结外器官受侵.分期I期:描述一个
6、淋巴结区域或淋巴样结构受侵(I)；AnnArbor分期原则下列定义适用于临床各期:A无B组症状B有B组症状E连续的结外部位受侵或淋巴结直接侵及临近器官或组织S脾受侵CS临床分期PS病理分期区域淋巴结的定义AnnArbor分期B组症状定义具有下列症状之一:连续3天不明原因发热超过38度;6个月内不明原因体重减轻>10%;盗汗Cotswolds分期建议大肿块定义肿块最大直径10cm纵膈肿块直径>T5-T6胸廓内径1/3大纵隔的定义纵隔肿块最大直径10cm纵隔肿块直径>T5-T6胸廓内径的1/3纵隔
7、肿块直径>胸廓最大内径的1/3早期HD的主要预后因素年龄≥50岁≥4个淋巴结区域受侵大纵隔或大肿块B组症状HL预后分组的定义EORTC/GELA标准GHSG标准早期HL危险因素预后分组淋巴细胞为主型预后好早期HD预后不良早期HD晚期HDA大纵隔B年龄50岁C无B组症状但ESR>50;或B组症状和ESR>30D4个部位受侵NLPHD,膈上CSI-II,无危险因素膈上CSI-II期,无危险因素膈上CSI-II期,伴一个或多个危险因素临床III-IV期A大纵隔B结外受侵C无B组症状但ESR>50;或B组症
8、状和ESR>30D3个部位受侵NLPHD,膈上CSI-II,无危险因素CSI-II期,无危险因素CSI-IIA伴一个或多,危险因素或CSIIB伴C/D,但无A/BCSIIB期伴A*/B*或CSIII-IV期HD的标准治疗原则预后分组预后极好早期HD预后好早期HD预后不良早期HD晚期HD定义LPHD,IA期，无预后不良因素临床I-II期,无预后不良因素临床I-II期,有预后不良因素临床
