医学5二营养性维生素d缺乏课件

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1、营养性维生素D缺乏湖南省人民医院儿科中心（一）营养性维生素D缺乏性佝偻病：定义：由于体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全，使成熟骨出现骨质软化。长骨与生长板同时受损。1、VitD及钙磷代谢的调节紫外线肝肾7－脱氢胆固醇照射VitD325-羟化酶1-羟化酶(25-OHD3)1，25(0H)2VitD3麦角固醇（VitD2）2、维生素D的生理功能:1)、促进小肠粘膜细胞合成钙结合蛋白,增加钙磷的吸收;2）、增加肾小

2、管对钙、磷的重吸收，有利于骨的矿化作用；3）、促进成骨细胞的增殖和破骨细胞的分化，促进骨的矿物质沉积与重吸收；4）、参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程。3、维生素D代谢的调节（1）自身反馈作用正常情况下维生素D的合成是根据机体需要，主要是通过抑制25-OHD3（肝）与1，25-（OH）2D3（肾）的羟化。（2）血钙、磷浓度与甲状旁腺（PTH）、降钙素的调节。血钙下降，PTH分泌增加，高钙抑制PTH合成。低血磷则直接增加血浆1，25-（OH）2D3降钙素抑制1，25-（OH）2D3生

3、成，抑制血钙浓度。甲状旁腺素的作用(PTH)1、促进小肠粘膜对钙磷的吸收2.促进肾小管对钙的吸收，抑制肾小管对磷的重吸收。3、促进旧骨脱钙，增加细胞外液钙磷的浓度4、维生素D来源与病因1、母体-胎儿的转运，新生儿的25-OHD3与胎龄有关。2、食物中存在的维生素D,但含量较少。3、皮肤的光照合成为主要来源。4、生长速度快如早产及双胎婴儿生后生长发育快，需要多。5、疾病影响，胃肠及肝胆疾病。长期服苯妥英钠及糖皮质激素。发病机制维生素D缺乏性佝偻病可以看成是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害（二）病

4、机：维生素D缺乏肠道吸收钙、磷减少血钙降低甲状旁腺肾小管重吸收PTH分泌增强PTH分泌不足磷减少血磷低破骨细胞作用增强血钙不能维持血钙正常或偏低手足搐搦症钙磷乘积降低骨矿化受阻佝偻病发病机理临床表现初期（早期）：6个月以内，神经兴奋性增加，如易激惹、烦闹、汗多，X一线可正常，或钙化线稍模糊；血清25-（OH）D3下降，PTH升高，血钙下降，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高。活动期（激期）：早期未及时治疗出现PTH功能亢进，钙、磷代谢失常的典型骨骼改变。6个月内——颅骨改变为主，颅骨软化；7-8月——

5、方颅，肋骨串珠，手腕、足踝部形成钝圆形环状隆起，称手、足镯。1岁——鸡胸样畸形，肋膈沟或郝氏沟，膝内翻，膝外翻。化验检查；血钙稍低；血磷降低，碱性磷酸酶升高；X一线显示长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样、杯口状改变；骨质稀疏，骨皮质变薄。肋骨串珠Rachiticrosary漏斗胸Funnelbreast赫氏沟Harrisongrooves脊柱弯曲Spinalcolumn鸡胸Chickenbreast猫背Catback恢复期：治疗过程中的症状改善，骨质改善，生化指标恢复正常。后遗症期：多见于二岁后的儿童

6、，残留不同程度的骨骼后遗症。诊断：临床表现生化改变X一线改变X线表现：初期激期恢复期后遗症期临时钙化带模糊消失恢复正常干骺端有侧勾毛刷状恢复正常杯口状骨骺软骨增宽恢复正常骨质密度降低明显降低恢复正常鉴别诊断1、与佝偻病的体征的鉴别：（1）粘多糖病：由粘多糖代谢异常引起，多发性骨发育不良，如头大、头型异常、脊柱畸形、胸廓扁平，主要依据为骨骼的X一线变化及尿中的粘多糖的测定作出诊断。（2） 软骨营养不良：遗传性软骨发育障碍，出生时可见四肢短、头大、前额突出、腰椎前突、臀部后凸，骨骼X一线作

7、出诊断。（3） 脑积水：生后数月起病，头围与囟门进行性增大，因颅内压增高，可见前囟饱满紧张，骨缝分离，颅骨叩诊有破壶音，两眼有落日征；头颅B超与CT检查可作诊断。2、与佝偻病体征相同而病因不同的疾病（1）低血磷抗维生素D佝偻病：性连锁遗传，亦可为常染色体显性遗传或隐性遗传，为肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致。佝偻病的症状多发生于1岁以后，因而2-3岁仍有活动性佝偻病表现；钙多正常，血磷明显降低；尿磷增加。对一般治疗剂量维生素D治疗佝偻病无效。（2）远端肾小管性酸中毒：为远曲小管泌氢不足

8、，从尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢进，骨质脱钙，表现佝偻病体征。患儿骨骼畸形显著，身材矮小，有代谢性酸中毒，多尿，碱性尿（尿PH不低于6），除低血钙、低血磷之外，血钾亦低，血氨增高，常有低血钾的症状。（3）维生素D依赖性佝偻病：为常染色体隐性遗传，可分二型：I型为肾脏1-羟化酶缺陷，使25-OHD3转化为1，25（OH）2D3发生障碍；II型为靶器官1，25-（OH）2D3受体缺陷，血中1，25-（OH）2D3浓度增高。两型临床均有严重的佝偻病体征，低钙血症、低磷血症，