营养性维生素d缺乏症讲稿课件.ppt

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1、营养性VITD缺乏性佝偻病长沙市第一医院胡啸目的：维生素D的来源及代谢，维生素D缺乏性佝偻病的发病机制、临床表现、分期、诊断与鉴别诊断、预防和治疗。掌握：维生素D缺乏性佝偻病的临床表现，诊断及防治。熟悉：维生素D缺乏性佝偻病的病因及发病机理。了解：维生素D缺乏性佝偻病的鉴别诊断。重点：维生素D缺乏性佝偻病的病因、临床表现、诊断及防治。难点：维生素D缺乏性佝偻病的发病机制、分期及其特点。营养性VITD缺乏性佝偻病定义：维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的

2、一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。成人维生素D不足使成熟骨矿化不全，则表现为骨质软化症(osteomalacia)。发病情况年龄：婴幼儿是高危人群，特别是小婴儿，生长快、户外活动少。地区：北方患病率高于南方。流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度。维生素D的生理功能及代谢维生素D的来源外源性来源母体-胎儿的转运：与母体VitD营养状况有关食物中的维生素D：天然食物VitD含量少，强化食物有助于补充维生素D的生理功能及代谢维生素D的来源内源性来源皮肤的光照合成：是人类V

3、itD主要来源。皮肤中的7-脱氢胆骨化醇经紫外线（日光）照射变成维生素D3（胆骨化醇），皮肤的光照合成是儿童和青少年维生素D的主要来源。日光皮肤合成出生VitD来源天然食物2周含量少主要来源阳光照射与维生素D产生居住在高纬度地区冬季生活方式改变空气污染、高楼遮挡不同肤色、体型、衣着使用防晒产品SPF15，维生素D产生损失99%产生1000IU维生素D3所需阳光照射时间维生素D的转运VitD225-OHD第二次羟化1,25(OH)2DCaPUVLVitD37-DHC（7脱氢胆骨化醇）维生素D结合蛋白胆汁小肠刷状缘第一次羟化

4、PTH1α羟化酶＋α球蛋白25-（OH）D3是循环中维生素D的主要形式1,25-（OH）2D3被认为是一种类固醇激素维生素D的生理功能1，25(OH)2D生理作用：小肠：促进小肠黏膜细胞合成（特殊的钙结合蛋白）CaBP，增加钙、磷的吸收肾脏：增加肾近曲小管对钙、磷重吸收，有利于骨的矿化骨骼：促进成骨细胞成熟，破骨细胞分化，直接影响钙、磷的沉积和重吸收其他：参与细胞的增殖、分化和免疫功能的调控维生素D代谢的调节自身反馈作用：血Ca、P浓度与甲状旁腺素、降钙素调节：Ca↓PTH↑促进肾脏合成1,25(OH)2DCa↑CT↑抑

5、制肾脏合成1,25(OH)2DP↓促进肾脏合成1,25(OH)2D，P↑抑制其合成VitD的调节VitD2,3自身反馈自身反馈25-(OH)D31,25-(OH)2D3—VitD的调节VitD的调节病因1.围生期维生素D不足2.日照不足3.生长速度快，需要增加4.食物中补充维生素D不足5.疾病影响甲状旁腺素生理功能促进肠道钙磷的吸收。促进肾小管对钙的重吸收，使尿钙排出减少，抑制对磷的重吸收。促进破骨细胞形成使骨溶解脱钙，血钙增加，但又抑制成骨细胞的作用，不能使新骨钙化。总的结果：使血钙升高，血磷降低发病机制临床表现初期年

6、龄：<6个月婴儿，<3个月小婴儿表现：神经兴奋性增高易激惹、烦闹、摇头擦枕（枕秃）非特异性，仅为早期诊断的参考依据骨骼改变：无X线：正常，或钙化带稍模糊血生化：25-(OH)D3PTHCa2+、PAKP正常或稍高临床表现枕秃thelossofhairintheoccipitalposition临床表现激期骨骼的变化脊柱后凸、侧弯畸形：坐与站后，韧带松弛临床表现激期肌肉改变：肌肉松弛，肌张力低下，运动功能发育落后重症：神经系统发育迟缓，免疫功能低下，易合并感染及贫血血生化：Ca2+稍低，PTH、25-(OH)D3骨骼X线：

7、长骨骨骺端钙化带消失，呈杯口状、毛刷状改变骨骺软骨带增宽（>2mm）骨质疏松，骨皮质变薄骨干弯曲畸形或青枝骨折，骨折可无临床症状临床表现骨骼X线表现干骺端呈杯口状、毛刷状；钙化带边缘模糊、变薄；骨骺软骨带增宽beforeafter临床表现骨骼X线表现干骺端呈杯口状、毛刷状；钙化带边缘模糊、变薄；骨质软化、变形：O形腿、X形腿临床表现肋串珠Rachiticrosary临床表现肋膈沟Harrisongrooves膈肌附着处肋骨受牵拉而内陷临床表现手镯征braceletsofhands临床表现鸡胸Chickenbreast胸骨

8、和邻近软骨向前突起临床表现漏斗胸Funnelbreast临床表现“O”型腿Bowlegs踝关节并拢，两膝关节距离>3cm。临床表现X型腿Knockknees临床表现临床表现治疗时间观察指标改变数天血Ca2+、P正常1~2月血AKP正常2~3周骨骼X线改善恢复期RecoveryStage骨骼X线改善：出现不规则钙化线，