医学课件重症肌無力（myasthenia gravis mg）

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1、重症肌無力(MyastheniaGravis,MG)DefinitionMyastheniaGravisMG--自體免疫疾病--阻礙神經，肌肉間傳導訊息肌肉無力--乙醯膽鹼受體專一自我抗體(autoantibody)--長期的症狀時輕時重的無力PresynapticnerveterminalPostsynapticmusclemembraneSynapticcleftAchreceptorsAChCa2+channelSynapticvesicleCa2+MG(antibody)Lambert-Eatonsyndrome(antibody)Aminoglycos

2、ideantibioticsBotulinumtoxinPathophysiology乙醯膽鹼受體數目減少到正常的30%↓會有症狀針對骨骼肌，不會影響平滑肌及心肌目前胸腺對重症肌無力的影響不清楚有重症肌無力的病人中，75%與胸腺異常有關,其中85%是胸腺增生，15%胸腺瘤Mortality/Morbidity重症肌無力在無治療下,死亡率30-70%若能準確的確立診斷及治療,死亡率<5%患有重症肌無力的病人與正常人壽命無明顯差異重症肌無力的病人是漸歇性的肌無力EpidemiologyOnsetpeaks新生兒的發生來自母親的抗體，♂：♀=1：520-30y/o，♂：♀

3、=2：3老年人>50yearsClinicalpresentationSLUDGEsyndrome：唾液分泌增加、淚水多、尿滯留、腹瀉、腸胃道蠕動過度、嘔吐深部肌腱反射是正常Presentation--Severeexacerbation臉部肌肉鬆弛，無表情頸部肌肉無法支撐頭部，易跌倒下頦骨鬆弛，會流口水說話有鼻音全身無力嘔吐反射會消失，易嗆到重症肌無力危象(myastheniagraviscrisis)患者如急驟發生延髓支配肌肉和呼吸肌嚴重無力，以致不能維持換氣功能即為危象重症肌無力危象是MG死亡的常見原因Diagnosis抽血血中AChR－Ab陽性神經傳導肌電

4、圖TensilonTestDiagnosisAchR抗體測試AchR抗體是診斷肌無力症最特定及可靠的測試，如果患者血清AchR抗體表現出陽性反應，是肌無力症唯一診斷。並不是全部肌無力症患者的AchR抗體都會異常上升，在全身性肌無力型患者產生陽性比例約為85％，眼肌型為50％。Diagnosis電生理測試(Electrophysiologictesting)重複性電生理刺激是測驗神經肌肉接合處傳導障礙最傳統的方法。一般利用3Hz的電流連續刺激五次，如果第五次綜合肌肉電位比前幾次最大電位小10％以上便為陽性反應。重複性電刺激和TensilonTest一樣，若病人臨床已有

5、肌無力表現及AchR抗體有異常上升的現象，則重複性電刺激可以不必執行。DiagnosisTensilonTest靜注給予Tensilon2mg，觀察30-40s如果病人沒有明顯的副作用如流汗，噁心及肌肉震顫，則再注射2mg。若病人表現出藥物副作用或陽性反應，則停止藥物注射。反之如果沒有陽性反應或副作用出現，則將剩下的6mg注射完。唯一有效評估方式是測量上下眼皮垂直距離的改變，如果病人有明顯眼球運動障礙，經注射後有明顯反應，則此為陽性反應。TreatmentAnticholinesterase藥物類固醇免疫抑制劑Azathioprine血漿交換術靜脈注射免疫球蛋白胸腺

6、切除術TreatmentAnticholinesterase藥物Pyridostigmine(Mestinon)是治療肌無力症的第一線藥物，但此藥為一種症狀治療的藥物，並不會改善自體免疫的病裡變化此藥可以用於一些症狀輕微的肌無力病患，其口服藥效大約於服用後30分鐘開始發生，藥效約3-4小時服用Mestinon最主要的副作用為腸道收縮加速及腹瀉，這些現象可以用調節劑量來減低Treatment類固醇如果肌無力患者無法單由Mestinon所控制，則必須考慮使用免疫抑制劑類固醇是第一個考慮，類固醇會抑制免疫反應，但改善肌無力症的理論仍不清楚目前有證據顯示類固醇可以降低Ach

7、R抗體的濃度，同時也可以改善病人的臨床症狀通常病人以此治療，臨床症狀改善大約會在2-3週內出現一旦病人服用類固醇有顯著的臨床改善，不可以急著減低劑量，須小心地調低使用劑量Treatment免疫抑制劑AzathioprineAzathioprine(Imuran)是一種抗代謝化學藥物，可以抑制抑制Ｔ型淋巴球的增生來改善肌無力症狀，同時減低AchR抗體的濃度Azathioprine(Imuran)是一種容易使用的第二線免疫抑制劑，當病人使用高劑量類固醇仍無法改善或病情復發時，則考慮使用目前研究肌無力病人使用Imuran有70-80％會改善，但是到達臨床改善時間則需要