重症肌无力-myasthenia-gravis

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1、发病机理nACHR-Ab检测阳性率70～90％，伴有胸腺瘤的达76～93％，全身型达85～90％，而单纯眼肌型为36～54％。一般无假阳性。n胸腺CT发现胸腺瘤及胸腺增生，常见于40岁以上患者。n电生理发现低频<3或5Hz>衰减阳性，正常情况下，神经的重复电刺激使每一次神经冲动释放AChR量减少，尽管其ACh量减少，仍能保证正常的NMJ传导（其安全系数为3或4）。但MG病人由AChR数目减少，安全系数降低，正常重复电刺激所致正常生理性ACh释放减少，也会使NMJ处传导障碍。40％～90％MG病人结果阳性，以全身型明显。伴胸腺瘤的MG手术问题缺点

2、（1）术后AchRab增多，病情恶化，达3年之久（2）术后危象高达33%~52%（3）术中死亡率4.9%（4）术后远期疗效病不理想，10年存活率20%~48%远期存活率作者杂志例数5年10年疗法WakataEurNeurol1993，33：1151573%20%手术石井升胸部外科1993，46：541373%48%手术仓重胸部外科1993，46：612078.6%手术张志庸中华肿瘤1994，16：3754965.4%50%手术丛志强中华神经免疫1999，6：965285.7%33.3%非手术丛志强中华神经1999，32：2968476.5%54

3、.5%非手术非手术疗法与手术疗法相比，其远期存活率无明显差异远期存活质量作者杂志例数完全缓解药物缓解疗法PalmisniEurNeurol1993，34：7811110%手术大内胸部外科1993，46：485612.5%35.7%手术石井升胸部外科1993，46：54130（有效50%）手术仓重胸部外科1993，46：612021.1%（有效63.2%）手术杨明山中华神经1999，32：34712420.2%19.4%手术丛志强中华神经免疫1999，6：965215.4%55.8%非手术丛志强中华神经1999，32：2968436.9%44%非

4、手术从存活质量来看，非手术与手术疗法也无显著差异对伴胸腺瘤的MG的对策n1、2期胸腺瘤：尽可能久地采用非手术免疫抑制疗法n3、4期胸腺瘤：手术彻底切除+免疫抑制疗法胸腺瘤对MG有免疫调节作用，主要为免疫抑制作用！