重症肌无力课件

《重症肌无力课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、重症肌无力北京协和医学院护理学院11本梁婷娜概述重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。这是一种自我免疫系统的紊乱，它会阻碍抗体的循环，阻塞乙酰胆碱受体（AchR)在突触后神经肌的接合点。神经-肌肉接头的兴奋传递1.运动神经终末端合成Ach,贮存于突触小泡。2.神经兴奋到达末端突触小泡释放Ach进入突触间隙，Ach弥散到突触后膜。3.两个分子的Ach与突触后膜上的一个受体结合，引起后膜离子迁移和膜电位的产生4.数百个小终板

2、电位叠加形成终板电位和动作电位而完成肌肉收缩。特点：抗体被指挥对抗自身的蛋白质。80%-90%MG患者血清中可测出AchR抗体，这种抗体是特异性抗体，在其他肌无力患者中一般不易测出，因此对诊断本病有特征性意义。80%以上的重症肌无力患者伴有胸腺异常，其中10%-20%的患者为胸腺瘤。胸腺切除以后，70%的患者临床症状改善。MG患者常合并其他自身免疫性疾病，部分患者还与内分泌功能紊乱有关。病理改变肌纤维：局灶性炎性变淋巴溢散在失神经性肌萎缩神经-肌肉接头：变细水肿萎缩胸腺：是重症肌无力病理的重要组成部分。健康史询问患者是否患其他自身免疫疾

3、病，如甲状腺功能亢进，系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。女性患者询问有无月经期症状加重，闭经、妊娠时症状减轻，分娩或产后症状加重。询问患者是否有胸腺瘤询问患者家属中是否有类似的患者。临床表现受累骨骼肌病态疲劳受累肌肉的分布胆碱酯酶抑制剂效果治疗好起病隐匿，整个病程有波动，缓解与复发交替，晚期病人休息后不能完全恢复，但MG不是持续性加重疾病临床分型成年肌无力：1.单纯眼肌型2.轻度全身性中度全身型3.急性进展型4.迟发重症型5.、肌萎缩型儿童肌无力少年型重症肌无力肌无力危象：由于肌无力患者因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征称为肌

4、无力危象。三种肌无力危象的鉴别肌无力危象胆碱能危象反拗危象瞳孔大小大小正常或偏大出汗少多多少不定流涎无多少腹痛腹泻无明显无肉跳或肌肉抽动无常见无抗胆碱酯酶药物反应良好加重不定肌无力危象的处理肌无力危象：加大抗胆碱酯酶药的剂量胆碱能危象：静脉注射依酚氯铵2mg，如症状加重，停用抗胆碱酯酶药物反拗危象：停用抗胆碱酯酶药而用输液维持，过一段时间后如抗胆碱脂酶药有效时再重新调整剂量。药物治疗抗胆碱酯酶药物1.新斯的明2.溴化溴吡斯的明3.溴吡斯的明4.安贝氯铵肾上腺皮质激素1.冲击疗法2.小剂量递增法免疫抑制剂1.环磷酰胺2.硫唑嘌呤3.环孢素

5、A护理诊断有误吸的危险：与面部、咽部、喉部肌肉及呼吸肌无力有关气体交换受损：与继发肌无力或胆碱能危象的呼吸衰竭有关语言沟通障碍：与肌肉无力或气管有关营养失调：低于机体需要量知识缺乏：与不熟悉疾病过程及治疗有关感知改变：与眼外肌无力引起眼睑下垂、斜视、复视有关吞咽困难：与肌无力有关自理缺陷：与肌无力、运动障碍有关潜在并发症：呼吸衰竭护理措施满足患者的心理需要满足患者的生理需要做好口腔护理做好皮肤护理呼吸功能的观察预防肺部感染做好患者家属的卫生宣教做好出院指导谢谢聆听~