重症肌无力课件

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1、重症肌无力定义三个层面病变部位→骨骼肌神经肌肉接头发病机制→自身免疫临床表现→波动性全身肌肉无力，疲劳后加重，休息后改善临床表现全身骨骼肌均可受累，眼外肌受累最为多见症状波动，晨轻暮重，疲劳后加重可从一组肌肉无力开始，在一至数年内逐步累及其它肌群四肢多累及近端肌，部分以远端肌无力为主严重病者可因呼吸肌受累而呼吸困难晚期病人可出现肌萎缩交替性眼睑下垂:最具特征的表现！晨轻暮重新斯的明试验疲劳试验:i.有眼睑下垂者凝视天花板，或有复视的患者连续作睁闭眼2-3分钟后症状明显加重。ii.重复做咀嚼、举臂、下蹲、仰卧位抬头等动作有诊断意义的临

2、床现象辅助检查(一)血清学检查①乙酰胆碱受体抗体（AChRAb）：眼肌型阳性率为40-50%；全身型为80%-90%；阴性不能排除MG；阳性是否可确诊？放射免疫法可，ELISA法，bigNO！②抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶（MuSK）抗体部分AChRAb抗体阴性成年病人中可测到MuSK抗体；有”MuSk抗体”的患者似乎“延髓型”无力更多见—例如，面肌，喉肌和呼吸肌，肌肉萎缩更多见，对免疫抑制性药物反应不佳。③抗横纹肌抗体：包括抗titin抗体、抗RyR抗体等。重症肌无力患者伴有胸腺瘤或病情较重且对治疗不敏感的患者此类抗体阳性率较高。

3、辅助检查(二)电生理检查神经重复电刺激(RNS)：3Hz低频重复电刺激可见被检肌CMAP波幅衰减>10%；10Hz高频重复电刺激可见被检肌CMAP波幅衰减>30%眼肌型为15-44%，全身型约95%。辅助检查(三)纵隔CT15%伴有胸腺瘤；60%重症肌无力患者伴有胸腺增生；20-25%胸腺瘤患者出现重症肌无力症状诊断中应注意的问题国内AChR抗体的检测仅作为参考，确诊主要依据临床和电生理的科学整合分析眼肌型MG的诊断主要依据临床、疲劳试验和新斯的明试验，电生理往往帮助不大全身型MG的诊断主要依据临床、疲劳试验、新斯的明试验，确诊需要

4、电生理的支持胸腺异常不能作为诊断MG的必要条件MG病人首诊需开具的检查新斯的明试验AChR抗体甲状腺功能重复电刺激胸腺CT平扫治疗方案部分为经验性，部分有循证医学证据治疗目标必须个体化成功的治疗需要严密的临床监测和长期随访重症肌无力的治疗对症治疗：胆碱酯酶抑制剂免疫抑制治疗糖皮质激素硫唑嘌呤环磷酰胺环孢霉素霉酚酸酯他克莫司（FK506）免疫调节治疗丙种球蛋白血浆置换胸腺切除术抗胆碱脂酶药物属对症治疗，没有固定治疗剂量不同肌群对其反应不一，疗效逐渐下降用药采用“滴定法”，以在最小剂量水平获得最大疗效常用药：1.新斯的明2.溴吡斯的明：

5、60-120mg3-4次/日免疫治疗前注意事项早诊断、早治疗；足量、足疗程定期评估，若治疗无效或出现不可耐受的副反应，尽快停用病人对药物反应有个体差异，梯队治疗治疗决策需顾及医学、社会等多方面因素糖皮质激素递增法10-20mgQd.每1-2周增加10mg.继续增加到病情改善或1-1.5mg/kg，适合门诊病人递减法口服强的松可从0.5-1mg/kg/d晨顿服开始，视病情变化情况调整。如病情稳定并趋好转，可维持4-16周后逐渐减量，每2-4周减5-10mg，至20mg后每4-8周减5mg，直至隔日服用最低有效剂量。大剂量冲击疗法：甲基

6、强的松龙使用方法为1000mg/天，连续静脉注射3天，然后改为500mg静滴2天，或者地塞米松10-20mg/天，连续静脉注射1周后改为强的松1mg/kg/d晨顿服，后逐渐减量同递减法。*有关强的松减量没有既成指南，根据病情缓慢调整注意事项:1、治疗开始时，约48％患者可能出现病情加重。此种加重多发生于治疗开始后3-5天，持续3-5天。2、适当加用免疫抑制剂。3、在治疗期间，为防止引起或加重应激性溃疡之可能，应加用抑酸药物。4、应注意补钾、补钙。5、所有肾上腺皮质激素在体内均需经肝脏转化为甲基强的松龙才发挥作用，故肝功损害的患者应选

7、甲强龙。硫唑嘌呤与糖皮质激素联合使用比单用糖皮质激素效果更好（A级推荐，Ⅰ类证据），单独使用硫唑嘌呤时虽有免疫抑制作用但不及糖皮质激素（Ⅲ类证据）。多于使用后4-12个月起效，6-24个月后达到最大疗效。其使用方法为：儿童1-3mg/kg/d，成人2-4mg/kg/d分2-3次口服，可长期使用。副作用：血象抑制，肝功能损害。硫唑嘌呤：一线治疗药物甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢菌素、霉酚酸酯（一）适应证：主要用于一线免疫抑制药物无效或不耐受的患者。（二）副作用：血象抑制，肝、肾功能损害；CTX还可能有脱发甚至出血性膀胱炎等。（三）注意事项：

8、定期检查肝、肾功能和血常规。甲氨蝶呤：其使用方法为：20-50mg静脉滴注，每4天1次，连用2-4周。环磷酰胺：（B级推荐，Ⅱ类证据）。其使用方法为：成人1000mg静脉滴注每5天1次，200mg静脉滴注每周2-3次，或100mg/d