重症肌无力--—医学课件

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1、重症肌无力神经内科定义重症肌无力（myastheniagravis，MG）：是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。临床特征为部分或全身骨骼肌易疲劳，呈波动性肌无力，具有活动后加重，休息后减轻和晨轻暮重等特点病因及发病机制研究表明：病变主要累及神经-肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体（acetylcholinereceptor，AChR）。是乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）介导的，细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。病毒感染胸腺肌样细

2、胞遗传因素TkAchR-ab后膜AchR数目减少功能降低肌无力Th→B破坏占领、补体c3溶解受体病因及发病机制胸腺可能为诱发免疫反应的起始部位几乎所有的MG患者都有胸腺异常B细胞可产生AChR抗体T细胞与AChR反应胸腺中存在肌样细胞，具有横纹，与肌细胞存有共同抗原AChR由于病毒或其他非特异因子感染，导致“肌样细胞”的AChR构型变化，成为新抗原产生抗体AChR抗体既可与“肌样细胞”的AChR相作用，又可与骨骼肌突触后膜上的AChR相作用（交叉反应）AChR抗体通过体循环到达神经肌肉-接头与突触后膜的AChR发生抗原抗体反

3、应增生的B细胞还可产生AChR抗体并随淋巴系统循环流出胸腺AChR抗体的IgG也可由周围淋巴器官和骨髓产生与遗传有关家族性MG的发现以及其与人类白细胞抗原（HLA）的密切关系提示发病与遗传因素有关病因及发病机制AChR抗体为一种多克隆抗体，主要成分为IgG，10%为IgM。竞争性抑制或干扰Ach与AChR结合周围血中辅助性T细胞增多，抑制性T细胞减少，B细胞活性增强而产生过量抗体激活补体使AChR降解和结构改变病理肌纤维本身的变化往往不甚明显，有时可见凝固、坏死、肿胀少数患者肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸润——淋巴溢慢性病

4、变可见肌萎缩胸腺约80%成人型MG患者胸腺不退化，重量较正常人重,淋巴滤泡增生，生发中心增多约10%-20%的MG有淋巴上皮细胞型胸腺瘤。神经-肌肉接头最突出的病理改变在于神经肌肉接头处，可见突触后膜皱折变少，突触后膜变平坦，突触间隙加宽。免疫电镜下可见突触后膜崩解，其上AChR明显减少并且可见免疫复合物沉积临床表现任何年龄均可发病,有两个年龄高峰：第一高峰为20~40岁，女性多于男性，约为3:2；第二高峰为40~60岁，以男性多见，多合并胸腺瘤。人体任何部位的随意肌都可以受到AchR抗体的侵犯而出现肌无力和易疲劳现象。临床

5、特征病态疲劳（晨轻暮重）胆碱酯酶抑制剂治疗有效病程特点起病隐匿，整个病程有波动，缓解与复发交替。晚期患者休息后不能完全恢复。多数病例迁延数年至数十年，靠药物维持。少数病例可自然缓解。肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪，休息后症状可减轻。下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻临床分型成年型：Ⅰ型：眼肌型ⅡA型：轻度全身型ⅡB型：中度全身型Ⅲ型：中症急进型Ⅳ型：迟发重症型Ⅴ型：肌萎缩儿童型：新生儿型先天性肌无力综合征少年型临床分型：Ⅰ型：眼肌型15%-20%仅眼肌受累这为最多见的首发症状，常为一侧或双侧眼外肌麻痹，表现为上睑下垂

6、、复视、斜视等。尤以眼睑下垂最多。重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但括约肌不受累临床分型：ⅡA型：轻度全身型（30%）眼外肌+面肌+四肢肌，延髓肌不受累面肌无力由于面部表情肌的无力，使患者笑的不自然，呈苦笑面容。较轻的面肌无力表现为埋睫征消失、埋睫征不全或噘嘴不能等。肢体肌肉无力以近端无力为重。可表现为四肢无力，亦可从一开始先表现为双下肢无力，上楼困难或蹲下站立不能，或先表现为双上肢无力，梳头、洗脸困难，上肢上举无力。腱反射通常不受影响，感觉正常。临床分型：ⅡＢ型：中度全身型（25%）眼外肌+四肢肌+延髓肌受累，呼吸肌不

7、受累咽喉肌无力这是较为多见的首发症状，表现为说话鼻音，声音嘶哑、吞咽困难、喝水打呛等。咀嚼肌无力主要表现为连续咀嚼无力，嚼头几口还勉强可以，但越嚼越无力，而无法咽下去，特别是吃较硬的实物时更感困难。颈肌无力累及胸锁乳突肌和斜方肌，表现为患者感到颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。患者常需用手托起下巴临床分型：Ⅲ型：急性重症型（15%）症状危重，进展迅速，数周至数月内达到高峰，累及延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌，可发生危象，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。临床分型：Ⅳ型迟发重症型（10%）前三型发展，表现同Ⅲ型常合并胸腺瘤，预后

8、差。临床分型：Ⅴ型肌萎缩型少数肌无力伴肌萎缩。诊断骨骼肌病态疲劳性。症状波动，晨轻暮重。抗胆碱酯酶试验阳性诊断疲劳实验（Jolly试验）：重复动作，肌无力加重，休息后恢复。嘱患者持续上视出现上睑下垂或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复则为阳性。诊断抗胆碱酯酶药物实验腾喜龙试验:10mg