血栓性紫癜课件

《血栓性紫癜课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、血栓性血小板减少性紫癜定义血栓性血小板减少性紫癜(ThromboticThrombocytopenicPurura，TTP)为一组微血管血栓出血综合征，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。发病率低，病死率高；TTP可发生在任何年龄，以10-40岁较多见，女性约占60％，黑色人种及肥胖人群高发；可为突发性，或反复发作。少数情况下一个家族内可出现多个TTP患者。分类遗传性获得性特发性继发性病因和发病机制遗传性TTP是ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致，常在感染、应激或妊娠

2、等诱发因素作用下发病。特发性TTP多因患者体内存在抗ADAMTSl3自身抗体(抑制物)，导致ADAMTSl3活性降低或缺乏，是主要的临床类型。继发性TTP是因感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素引发，发病机制复杂，目前不清。临床表现1．血小板减少引起的出血（100%）：以皮肤、黏膜为主，严重者可有内脏或颅内出血。2．微血管病性溶血性贫血（100%）：多为轻中度贫血，可伴黄疸，反复发作者可有脾肿大。3．神经精神症状（63%）：表现多变，如头痛、意识障碍、神志模糊、瘫痪、抽搐，昏迷等，CT常阴性，MRI可表现为小灶

3、性脑梗塞。4．肾脏损害（67%）：可出现蛋白尿、血尿、肾功能不全。5．发热（24%）：低中度。有典型“五联征”的占TTP总数的40％，出现溶血、神经损害及血小板减少性紫癜“三联征”占75％。完善哪些实验室检查？1.血常规检查：不同程度贫血，外周血涂片可见异形红细胞及碎片(>1％)，网织红细胞计数大多增高；血小板计数显著降低，半数以上患者PLT<20×109／L。2.生化血清游离血红蛋白和间接胆红素升高，血清结合珠蛋白下降，血清乳酸脱氢酶明显升高，尿胆原阳性。血尿素氮及肌酐不同程度升高。3．血浆ADAMTSl3活性及ADAMTSl

4、3抑制物检查遗传性TTP患者ADAMTSl3活性缺乏(活性<5％)；特发性TTP患者ADAMTSl3活性多缺乏且抑制物阳性；继发性TTP患者ADAMTSl3活性多无明显变化。4．凝血功能APTT、PT及纤维蛋白原检测多正常，偶有纤维蛋白降解产物轻度升高。5.Coombs试验阴性。诊断要点1．具有TTP临床表现如微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状“三联征”，或具备“五联征”。2．典型的血细胞计数变化和血生化改变贫血、血小板计数显著降低，尤其是外周血涂片中红细胞碎片明显增高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸脱氢酶明显升高。

5、凝血功能检查基本正常。3．血浆ADAMTSl3活性显著降低，在特发性TTP患者中常检出ADAMTSl3抑制物。疾病共同表现不同表现DIC血小板减少D-Dimer明显升高，PT延长APS（抗磷脂综合征）血小板减少，LA阳性ACA、APA阳性Evens综合征溶贫、血小板减少Coombs试验阳性，无器官缺血表现HIT（肝素诱导的血小板减少）血小板减少大动脉和静脉血栓形成、抗血小板抗体4．排除弥散性血管内凝血(DIC)、APS（抗磷脂综合征）、Evans综合征、HIT等疾病。治疗一旦患者出现原因不明的血小板减少、微血管性溶血,即应考虑T

6、TP的可能。在诊断明确或高度怀疑本病时，不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。(1)血浆置换疗法：首选血浆置换有确定的效果，使病死率降低至10％-20％。新鲜冰冻血浆，置换量推荐为每次2000ml(或为40-60mL／kg)，每天l-2次，直至症状缓解、PLT及LDH恢复正常，以后可逐渐延长置换间隔。（补充患者缺乏或被抑制的血管性血友病因子裂解酶（vWF-cp），同时清除抗该酶的自身抗体）（2）血浆输注对暂时无条件行血浆置换治疗可选择；遗传性TTP患者，血浆输注是其最佳选择。可输注新鲜冰冻血浆，推荐剂量为20-40ml.kg.d。

7、（3）免疫抑制治疗（可以达到持续的缓解状态）①糖皮质激素甲泼尼龙(200mg／d)或地塞米松(10-15mg／d)静脉输注3-5d，后过渡至泼尼松(1mg·kg·d)，病情缓解后减量至停用。②化学药物对于血浆置换、血小板抑制剂或糖皮质激素无效及复发的TTP患者可以考虑使用：长春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤③抗CD-20单抗（美罗华）复发和难治性(或高滴度抑制物)特发性TTP患者也可加用抗CD20单克隆抗体，清除患者体内抗ADAMTSl3自身抗体，减少复发。JournalofThrombosisandThrombolysis（3）静脉

8、滴注免疫球蛋白效果不及血浆置换疗法。（4）对症处理输注红细胞；血小板输注（仅在有严重出血或需手术等特殊情况下实施）可加剧微血管血栓性病变，导致临床恶化。谢谢！