血栓性血小板减少性紫癜

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1、血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocytopenicpurpura，TTP)为一种罕见的微血管血栓-出血综合征。这是一组由于微循环中形成了血小板血栓，血小板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。由于小动脉与微血管的栓死，导致器官缺血性功能障碍乃至梗死，对微循环依赖性强的器官(脑、肾等)最易出现症状。一、流行病学病理TTP的发病率较低，每年约1∶100万。但统计表明，中国的病例数在增加，已报道500例以上；国外仅美国每年的发病数也在500～1000例，如果加上某些不典型的病人则数量

2、还要增多。病人以女性为多，20～60岁，没有地域或种族的差异。二、病因　TTP的病因尚未完全阐明。多数病人无诱因可寻，称为原发性。少数病人可有遗传、免疫异常、感染、妊娠或用药史等背景，如继发于药物过敏(抗生素如青霉素类、磺胺药、碘、苯妥英钠、氯喹、阿司匹林、非那西丁、普鲁卡因胺、口服避孕药等)；中毒(CO、染料、漆、蜂和狗咬等)；感染(细菌、立克次体、呼吸道及肠道病毒、流感、单纯疱疹CoxakieB、支原体肺炎属等)；免疫性疾病(如类风湿性关节炎、脊柱炎、SLE多动脉炎舍格伦综合征)；妊娠后期肿瘤化疗(丝裂霉素多见)、

3、环孢素A，服用雌激素及孕酮、注射疫苗等报道HIV感染相关的TTP，伴有严重贫血和血小板减少，以及轻度肾功能不全。三、发病机制关于TTP的发病机制尚无定论，过去有人认为可能起自内皮细胞受损，促进血小板在血管内聚集而形成血栓。这一主张的支持者逐渐减少。较流行的学说为血小板聚集能力过强，形成血小板栓子，黏附于血管内皮，引起其继发性改变，可能的发病机制主要有：1.小血管病变在有明显病变的毛细血管中，电镜下可见内皮有血栓形成前病理变化，由于微循环中发生病变，故可引起微血管病性红细胞溶解，后者又可加重局部的血栓形成，若病变较广泛，

4、则可导致血小板减少，文献报告TTP可伴发盘形或系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎、类风湿性脊柱炎、多发性结节性动脉炎等，这些疾病的特点都有一定程度的血管炎病变。2.弥散性血管内凝血(DIC)血栓性血小板减少性紫癜主要病理变化为微循环中有血栓形成，有人认为血栓性血小板减少性紫癜的本质是DIC。Takahashi等检测了10例急性TTP患者的血浆凝血酶-抗凝血酶Ⅲ复合物(TAT)和纤溶酶-α2-抗纤溶酶复合物(PAP)。病人的TAT和PAP值均高于正常对照，但两者之间未见相关性。5例患者缓解后，其PAP和TAT值均明显下降，但

5、其他止凝血指标未见异常。　　3.前列环素(PGI2)合成减少或血浆中缺乏某些防止PGI2降解的因子。约60%的TTP患者用全血或血浆可以获得缓解，若用5%白蛋白治疗则病情恶化。经研究，患者PGI2生成正常，但其降解速度加速，提示正常血浆中有一种能防止PGI2迅速降解的因子，它不存在于白蛋白中。此因子的半衰期为2周，它能延长PGI2的生物活性其缺乏可导致PGI2减少，伴发微血管血栓形成。Hensby等(1979)报道TTP患者血浆中6酮-PGF1a减少，进一步证实这一学说。4.免疫学说有人认为在血栓性血小板减少性紫癜中所

6、见到的血管病变系免疫损伤所致，用3H脯氨酸标记内皮细胞，用TTP患者的血浆孵育可使内皮细胞杀伤42%，对照组仅8.6%此外用TTP血清中的IgG可使内皮细胞杀死率达70%，而对照组仅16.8%四、临床表现起病往往急骤，典型病例有发热、乏力、虚弱、少数起病较缓慢，有肌肉和关节痛等前驱症状，以后迅速出现其他症状。也有以胸膜炎、雷诺现象、妇女阴道流血为最初主诉。1.典型的临床表现主要有下列特点　　(1)血小板减少引起的出血：以皮肤黏膜为主，表现为瘀点、瘀斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血，严重者颅内出血，其程

7、度视血小板减少程度而不一。　　(2)微血管病性溶血性贫血：不同程度的贫血。约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿大，少数情况下有Raynaud现象。　　(3)神经精神症状：典型病例的临床表现首先见于神经系统，其严重程度常决定血栓性血小板减少性紫癜的预后Silverstein所报道的168例中151例有神经系统症状(占90%)，其特点为症状变化不定，初期为一过性，50%可改善，可以反复发作。患者均有不同程度的意识紊乱，30%有头痛和(或)失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱

8、、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫，有时有偏瘫，可于数小时内恢复。神经系统表现的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一。这些表现与脑循环障碍有关。　　(4)肾脏损害：肉眼血尿不常见。重者最终发生急性肾功能衰竭。　　(5)发热：90%以上患者有发热，在不同病期均可发热，多属中等程度。其原因不明，可能与下列因素有关：①继发