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1、1过敏性紫癜2CompanyLogo1、概述以小血管炎为主要病变的血管炎综合征临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、关节积液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿多发于学龄前和学龄期儿童男孩发病率高于女孩3CompanyLogo2、病因和发病机制病因感染：细菌、病毒、寄生虫等食物过敏：鱼虾蟹、蛋类、乳类、豆类等药物：水杨酸类、抗生素、磺胺等其他：虫咬、疫苗接种等4CompanyLogo发病机理本病的发病机理主要与变态反应有关。Ⅰ型变态反应(速发型变态反应)致敏原→刺激抗体形成,产生IgE,后者与肥大细胞和嗜碱粒细胞
2、表面的受体相结合当致敏原再次入侵机体时,即与肥大细胞上的IgE结合,激发细胞内一系列酶反应,释放组胺等过敏介质。此外,致敏原与IgE结合后,也能刺激副交感神经兴奋,释放乙酰胆碱。组胺和乙酰胆碱作用于血管平滑肌,引起小动脉及毛细血管扩张,通透性增加,进而导致出血。2、病因和发病机制5CompanyLogoⅢ型变态反应(抗原-抗体复合物反应)致敏原刺激浆细胞产生IgG(也可产生IgA和IgM)IgG+抗原→小分子可溶性抗原-抗体复合物→能在血流中长期存在,促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组胺和5-羟色胺复合
3、物沉积在血管壁和肾小球基底膜上,激活补体,并吸引中性粒细胞,对复合物进行吞噬,并释放溶酶体酶类物质,引起血管炎症及组织损伤。抗原-抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞,促其释放血管活性物质,使血管通透性增加,引起局部水肿和出血。主要累及毛细血管2、病因和发病机制6CompanyLogo3、病理广泛的毛细血管及小动脉无菌性炎症反应血管壁灶性坏死，纤维沉积白细胞浸润，中性粒细胞核脆碎裂，红细胞渗出内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器在皮肤和肾脏荧光显微镜下
4、可见IgA为主的免疫复合物沉积7CompanyLogo形成免疫复合物，引起广泛的毛细血管炎，严重时可发生坏死性小动脉炎8CompanyLogo4、临床表现起病前1～3周常有上呼吸道感染史可伴有低热、纳差、乏力等全身症状首发症状多数以皮肤紫癜为主部分病例首先出现腹痛、关节炎或肾脏症状9CompanyLogo4、临床表现（1）皮肤紫癜病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征多见于：四肢及臀部、对称分布、伸侧较多、分批出现，面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，继而呈棕褐色。重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性
5、坏死。伴有荨麻疹和血管神经性水肿10CompanyLogo11CompanyLogo12CompanyLogo（2）消化道症状半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或下腹部可伴呕吐，但呕血少见部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔13CompanyLogo（3）关节症状出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发，活动受限关节腔常有积液，关节症状消失较快亦可在数月内消失，不留后遗症14CompanyLogo（4）肾脏症状肾脏病变见于30%-60%患儿，常在病程1-8周内出
6、现，症状轻重不一多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿，少数呈肾病综合征表现，偶为急性肾功能衰竭大多数都能完全恢复约6%的患儿发展为慢性肾炎，尿毒症15CompanyLogo16CompanyLogo（5）其他偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等17CompanyLogo5、实验室检查血常规白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，血小板计数正常甚至升高出凝血检查出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性
7、尿常规可有红细胞、蛋白、管型粪隐血试验：可呈阳性反应血沉：正常或增快；血清IgA可升高18CompanyLogo6、诊断和鉴别诊断典型病例诊断不难需与原发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎,SLE，外科急腹症，原发性肾小球疾病鉴别19CompanyLogo糖皮质激素清除病因免疫抑制剂其他抗凝抗过敏对症综合7、治疗20CompanyLogo7、治疗（1）清除病因寻找并清除过敏原很重要治疗扁桃体炎及其他感染病灶，驱虫，避免可疑的药物、食物，注意保暖室内卫生，避免食用富含蛋白质的食品,并多饮水,促进毒性物质
8、的排出。可以通过检查过敏原寻找过敏物质21CompanyLogo（2）抗过敏对症治疗抗组胺药物和钙剂：荨麻疹或血管神经性水肿解痉剂：腹痛西咪替丁:（20～40）mg/(kg.d)维生素C：改善血管脆性22CompanyLogo（3）肾上腺皮质激素可迅速缓解腹痛和关节痛症状，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后剂型：氢化可的松，地塞米松，强的松，甲强龙方法：根据病情选用23CompanyLogo（4）免疫抑制剂紫癜性肾炎:联合免疫抑制剂环磷酰胺冲击硫唑嘌呤环孢霉素A
