过敏性紫癜诊疗.ppt

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1、过敏性紫癜诊疗郑州大学附属郑州中心医院一、概述过敏性紫癜是一种超敏反应性毛细血管和细小动脉血管炎，其特征为非血小板减少的皮肤紫癜，常伴关节痛、腹痛和肾脏病变等病因复杂：细菌、病毒、食物和药物，甚至恶性肿瘤和自身免疫病及遗传都可能为其病因，如已发现与HLA-A-30+31、B-13、B-35、B-40、DR-10正相关，与HLA-DQ3、DQ-6负相关。发病机制：可能为III型变态反应【免疫复合物介导的细胞损伤】二、临床分型及特点皮肤型紫癜：即单纯性紫癜，仅有皮肤症状。关节型紫癜：又称风湿性紫癜，为非游走性多关节受累，发生率50%；特点：大多在紫癜后发生，膝、踝、肘、腕关节等出现疼痛和

2、肿胀，不伴关节畸形，可反复发作。胃肠型紫癜：又称腹型紫癜，儿童常见，小儿90%，成人50%在病程中发生。表现为突发的痉挛性腹痛，反复发作，以脐周和腹下区为主，无固定位置，无反跳痛和肌紧张，多在皮疹后发生，（也可在皮疹之前）随皮疹增多而加重，常伴恶心、呕吐、腹泻和粘液性便，重症可有呕吐、便血、肠套叠及梗阻等急腹症，偶尔有肠穿孔。腹痛、恶心、呕吐，甚至呕血、便血。肾型紫癜：通常在紫癜后4-8周约20-60%患者伴有肾脏损害。表现为镜下或肉眼血尿、蛋白尿、高血压、水肿和肾功能不全，一般持续1-6周，部分转为慢性。混合型紫癜：除单纯性外伴有其他3型中的2型或以上。三、鉴别诊断药物性紫癜：紫癜

3、型药疹：常见药物注意排查：巴比妥类、水杨酸类、磺胺类、奎宁、铋剂、蛇毒等，除紫癜皮损外常同时或相继出现红斑、丘疹、水疱等，停用药物后，病情逐步停止发展，渐消退痊愈，而过敏性紫癜常易反复，持续时间长。特发性血小板减少性紫癜：皮肤黏膜紫癜及广泛内脏出血性疾病，且伴有明显的血小板减少，常低于20×109/L，出血时间延长，凝血时间正常，血块退缩不佳，束臂试验阳性。疼痛性瘀斑综合症：即自身红细胞过敏症，发病常与精神因素有关，为反复的疼痛性肿胀瘀斑，局部先有烧灼、针刺、和跳动感，继而出现红斑、肿胀，数小时或第二天出现单个或成批的紫癜，病程1-2周自行消退，一般无全身症状，部分可有消化道出血、鼻

4、杻、牙龈出血，自身红细胞皮内注射可引起紫癜，血液学检查及出凝血时间均正常，预后良好。爆发性紫癜：是指皮肤突然发生大片出血，随之出现皮肤血管内血栓形成及皮肤坏死和/或DIC，可导致死亡。瘙痒性紫癜：皮疹为下肢点状散在的紫癜和小片瘀斑，瘙痒，因搔抓可以成条状或融合成片，无全身表现，数周自愈，实验室检查无异常。家族性色素性紫癜性皮疹：罕见，发病有家族性。儿童或青年期发病，表现为小腿片状淡褐色或黄褐色色素沉着参杂有瘀点及瘀斑为特点。血栓性血小板减少性紫癜：是一种罕见的综合症，女性多见，表现紫癜、视网膜出血、便血、呕血、血尿，伴神经系统症状，如头疼、精神异常、轻瘫、晕厥、失语、构音障碍、视力改

5、变、昏迷等，可有发热、肝脾肿大、黄疸等。实验室血小板减少、贫血，预后不良。高球蛋白血症性紫癜：中青年女性多发，下肢反复紫癜，血沉加快和电泳出现多株峰型高球蛋白血症为特征。皮疹间断成批发生，表现为弥漫的胡椒面样分布，病程长，皮损部有含铁血黄素沉着。脾和淋巴结可肿大，束臂试验阳性。实验室检查有轻度贫血，白细胞减少，血沉显著增快，血小板正常，类风湿因子阳性。血清IgG、IgA升高，IgM大多数正常或降低，ANA阳性。色素性紫癜性皮病：1、进行性色素性紫癜性皮病2、毛细血管扩张性紫癜3、色素性紫癜性苔藓样皮炎。有人把瘙痒性紫癜也归入此类。四、辅助检查血常规：WBC轻中度增高、Eo正常或者增高

6、、可出现贫血尿常规：肾脏受累者尿中可出现蛋白红细胞或管型凝血功能：正常血沉：多数患者血沉增快抗“O”：可升高血清免疫球蛋白：血清IgA可升高血尿素氮及肌酐：肾功能不全者升高大便潜血：消化道出血时阳型内镜检查：轻者：黏膜散在出血点，黏膜脆，触之易出血。重者：可见散在的鲜红或暗红的瘀斑及黏膜下血肿，黏膜呈不同程度的充血、水肿、糜烂、大小深浅不一的溃疡，糜烂和溃疡多沿黏膜皱璧环行分布，与肠管的血管走行相符，病变间黏膜正常。部位：胃、小肠和结肠均可受累，食管黏膜很少受累。组织病理学检查：白细胞碎裂性血管炎五、过敏性紫癜的病情评估成人HSP临床分型是按轻中重度三型轻度：皮肤紫癜或者瘀点同时伴有

7、一个或多个以下症状或体征：腹痛和(或)呕吐，关节痛(肿或者活动受限)，肾炎[(蛋白尿<1.0g/L和(或)血尿)]中度：在轻度表现的基础上,同时伴有一个或多个以下症状或体征:胃肠道出血(便潜血阳性或便血)，尿蛋白1~2g/L或急性肾炎综合征重度：在中度表现的基础上，同时伴有一个或多个以下症状或者体征：尿蛋白>2.0g/L，急进性肾小球肾炎，肾病综合征或者肾活检提示细胞新月体形成目前儿童HSP有国际儿童肾脏病组织的组织学分型标准，根据肾脏受累情况把将紫癜肾分