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时间:2018-11-13
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1、过敏性紫癜过敏性紫癜又称亨-舒综合征,是以小血管炎为主耍病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜,常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2〜8岁的儿童,男孩多于女孩;一年四季均有发病,以春秋二季居多。【病因】本病的病因尚未明确,虽然食物过敏(蛋类、乳类、豆类等),药物(阿司匹林、抗生素等)、微生物(细菌、病毒、寄生虫等)、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关,但均无确切证据。【发病机理】B淋巴细胞多克隆活化为其特征,T淋巴细胞和单核细胞CD40配体(CD40L)过度表达,促进B淋巴细胞分泌大量IgA和IgE。30〜50%患儿血清IgA浓度升高,急性期外
2、周血IgA+B淋巴细胞数、IgA类免疫复合物或冷球蛋白均增高。igA、补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球系膜、皮肤和肠道毛细血管,提示本病为IgA免疫复合物疾痫。血清肿瘤坏死因子-a和比-6等前炎症因子升高。本病家族中可同时发病,同胞中可同时或先后发病,有一定遗传倾向,部分患儿为HLA-DW35遗传标志或C2补体成分缺乏者。综上所述,过敏性紫癜的发痫机理可能为:各种刺激因子,包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体,激发B细胞克隆扩增,导致IgA介导的系统性血管炎。【病理】过敏性紫癜的病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎,以毛细血管炎为主,亦可波及小静脉和小动脉。血管壁可见胶原纤维
3、肿胀和坏死,中性粒细胞浸润,周围散在核碎片。间质水肿,有浆液性渗出,同时可见渗出的红细胞。内皮细胞肿胀,可有血栓形成。病变累及皮肤、肾脏、关节及冑肠道,少数涉及心、肺等脏器。在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主免疫复合物沉积。过敏性紫癜肾炎的病理改变:轻者可为轻度系膜增生、微小痫变、局灶性肾炎,重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。肾小球IgA性免疫复合物沉积也见于IgA肾病,但过敏性紫癜和IgA肾病的病程全然不同,不似同一疾痫。【临床表现】多为急性起病,各种症状可以不同组合,出现先后不一,首发症状以皮肤紫癜为主,少数病例以腹捕、关节炎或肾脏症状首先出现。起痫前1〜3周常有上呼吸道
4、感染史,可伴有低热、食欲不振、乏力等全身症状。1.皮肤紫癜。反复出现皮肤紫癜为本病特征,多见于四肢及臀部,对称分布,仲侧较多,面部及躯干较少。初起呈紫红色斑丘疹,高出皮面,压之不褪色,数日后转为暗紫色,最终呈棕褐色而消退。少数重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。部分痫例可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。皮肤紫癜一般在4〜6周后消退,部分患儿间隔数周、数月后又复发。1.胃肠道症状。约见于2/3病例。由血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔是产生肠道症状及严重并发症的主要原因。一般以阵发性剧烈腹痛为主,常位于脐周或下腹部,疼痛,可伴呕吐,呕血少见。部分患儿可冇黑便或血便,偶见并发肠套叠
5、、肠梗阻或肠穿孔。2.关节症状。约1/3病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛,活动受限。关节腔冇浆液性积液,但一般无出血,可在数日内消失,不留后遗症。3.肾脏症状。30%〜60%病例冇肾脏受损的临床表现。肾脏症状多发生于起病1个月内,亦可在病程更晚期,于其他症状消失后发生,少数则以肾炎作为首发症状。症状轻重不一,与肾外症状的严重度无一致性关系。多数患儿出现血尿、蛋A尿和管型尿,伴血压增高及浮肿,称为紫癜性肾炎;少数呈肾病综合征表现。虽然冇些患儿的血尿,蛋血尿持续数月其至数年,但大多数都能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,死于慢性肾功能衰竭。4.其他表现。偶可发生颅内出血,导致惊厥、瘫
6、痪、&迷、失语。出血倾向包括鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等。偶而累及循环系统发生心肌炎和心包炎,累及呼吸系统发生喉头水肿,哮喘、肺出血等。【诊断要点】1.周围血象。白细胞正常或增加,中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增高;除非严重出血,一般无贫血。血小板计数正常其至升高,出血和凝血时间正常,血块退缩试验正常,部分患儿毛细血管脆性试验阳性。2.尿常规。可冇红细胞、蛋白、管型,重症冇肉眼血尿。3.大便隐血试验阳性。4.血沉轻度增快;血清TgA升高,TgG和TgM正常,亦可轻度升高;C3、C4正常或升高;抗核抗体及类风湿因子阴性;重症血浆黏度增高。5.腹部超声波检查冇利于早期诊断肠套叠,头
7、颅MRT对冇中枢神经系统症状患儿可予确诊,肾脏症状较重和迁延者可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。典型病例诊断不难,若临床表现不典型,皮肤紫癜未出现吋,容易误诊为其他疾病,需与特发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败血症、其他肾脏疾病和外科急腹症等鉴别。【治疗】1.一般治疗卧床休息,积极寻找和去除致病因素,如控制感染,补充维生素。冇荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药物和钙剂。腹痛吋应用解痉剂,消化道出血吋应禁食,可静脉滴注西咪替丁每日20〜40mg/kg,必要时输血。2.糖皮质
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