皮肤淋巴瘤课件

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时间:2018-10-13

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1、WHO-EORTCclassificationforcutaneouslymphomas汇报者:权晟introductionTheterm“primarycutaneouslymphoma”referstocutaneousT-celllymphomas(CTCLs)andcutaneousB-celllymphomas(CBCLs)thatpresentintheskinwithnoevidenceofextracutaneousdiseaseatthetimeofdiagnosis.Primarycutaneouslymphomasoftenhaveacomplete

2、lydifferentclinicalbehaviorandprognosisfromhistologicallysimilarsystemiclymphomas,whichmayinvolvetheskinsecondarily,andthereforerequiredifferenttypesoftreatment.PrimarycutaneouslymphomasarecurrentlyclassifiedbytheEuropeanOrganizationforResearchandTreatmentofCancer(EORTC)classificationorth

3、eWorldHealthOrganization(WHO)classification,butbothsystemshaveshortcomings.Duringrecentconsensusmeetingsrepresentativesofbothsystemsreachedagreementonanewclassification,whichisnowcalledtheWHO-EORTCclassification.产品设计和开发的基本程序1、产品决策阶段包括市场预测、技术调研、先行试验、可行性试验、开发决策等。2、设计阶段包括方案设计、技术设计、工作图设计等。3、试

4、制阶段包括样机试制、小批试制。4、定型投产阶段工艺文件确定、工艺装备定型、设备的配置与调试、检测仪器的配置与标定、外协点的设置产品标准的编制应在此阶段完成。5、持续改进阶段改进设计☆产品设计标准化1、产品系列化设计产品系列化是通过对同类产品全面的技术、经济分析与研究,结合产品的参数、尺寸进行合理分档和分级,形成规则的数列。通过基型产品的选择与开发将其结构典型化,并合理地规划,形成产品品种和规格的系列。工业产品的系列一般包括:制定产品参数系列,编制系列型谱和系列设计等三个方面。a)制定产品参数系列制定产品参数系列是指将产品的结构、性能参数(如重量、容量等)和几何尺寸参数(如

5、直径、长度、中心距等)合理地排列成有规律的数列。确定尺寸、参数系列分档间距时,既要考虑用户选择的经济性与适宜性,又要考虑生产成本的合理性。在综合技术、经济分析基础上寻求最佳方案。蕈样霉菌病(MF)蕈样霉菌病是一种常见嗜表皮性的皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL),特点是增生的小至中等大小的T淋巴细胞,有“脑回样”的核。MF是最常见的皮肤T细胞淋巴瘤,约占所有皮肤原发性淋巴瘤的50%。MycosisFungoides(MF)MFisacommonlyepidermotropicCTCLcharacterizedbyaproliferationofsmall-tomediumsize

6、dTlymphocyteswithcerebriformnuclei.临床特征:MF多发在成人,有惰性的临床病程、进展缓慢,从斑块到浸润的斑块最后到肿瘤经时数年,有时可达十几年。在部分病人,淋巴结和内脏器官可能会在疾病的晚期被累及。肿块期的MF病人可特征性地同时出现斑点、斑块和瘤块,后者多出现溃疡。ClinicalfeaturesMFhasanindolentclinicalcoursewithslowprogressionoveryearsorsometimesdecades,frompatchestomoreinfiltratedplaquesandeventuall

7、ytotumors.组织病理学:MF的早期斑块状的病损表现为表浅的“条带样”或“苔藓样”浸润,主要成份是淋巴细胞和组织细胞。异型的瘤细胞数量不多,细胞小至中等大小、有“脑回状”的核,多数局限在表皮(嗜表皮性)。肿瘤细胞特征性地沿表皮的基底层生长,呈“晕环状”或“线状”的排列。出现表皮间的异型淋巴细胞的聚集(Pautrier微脓肿)是一种特征性的特点,但仅可见于一小部分病例。免疫表型:MF中的肿瘤细胞有成熟型的CD3+、CD4+、CD45RO+、CD8-的T记忆细胞的免疫表型。出现奇异的表型(如丢失全T细胞抗原CD2、CD3、C

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