皮肤淋巴瘤(1)电子教案.ppt

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1、皮肤淋巴瘤(1)PrimarycutaneouslymphomasarecurrentlyclassifiedbytheEuropeanOrganizationforResearchandTreatmentofCancer(EORTC)classificationortheWorldHealthOrganization(WHO)classification,butbothsystemshaveshortcomings.Duringrecentconsensusmeetingsrepresentativesof

2、bothsystemsreachedagreementonanewclassification,whichisnowcalledtheWHO-EORTCclassification.蕈样霉菌病(MF)蕈样霉菌病是一种常见嗜表皮性的皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL），特点是增生的小至中等大小的T淋巴细胞，有“脑回样”的核。MF是最常见的皮肤T细胞淋巴瘤，约占所有皮肤原发性淋巴瘤的50%。MycosisFungoides(MF)MFisacommonlyepidermotropicCTCLcharacterizedby

3、aproliferationofsmall-tomediumsizedTlymphocyteswithcerebriformnuclei.临床特征：MF多发在成人，有惰性的临床病程、进展缓慢，从斑块到浸润的斑块最后到肿瘤经时数年，有时可达十几年。在部分病人，淋巴结和内脏器官可能会在疾病的晚期被累及。肿块期的MF病人可特征性地同时出现斑点、斑块和瘤块，后者多出现溃疡。ClinicalfeaturesMFhasanindolentclinicalcoursewithslowprogressionoveryears

4、orsometimesdecades,frompatchestomoreinfiltratedplaquesandeventuallytotumors.组织病理学：MF的早期斑块状的病损表现为表浅的“条带样”或“苔藓样”浸润，主要成份是淋巴细胞和组织细胞。异型的瘤细胞数量不多，细胞小至中等大小、有“脑回状”的核，多数局限在表皮（嗜表皮性）。肿瘤细胞特征性地沿表皮的基底层生长，呈“晕环状”或“线状”的排列。出现表皮间的异型淋巴细胞的聚集（Pautrier微脓肿）是一种特征性的特点，但仅可见于一小部分病例。免疫表

5、型：MF中的肿瘤细胞有成熟型的CD3+、CD4+、CD45RO+、CD8－的T记忆细胞的免疫表型。出现奇异的表型（如丢失全T细胞抗原CD2、CD3、CD5等）常见，可作为诊断MF的参考指标。ImmunophenotypeTheneoplasticcellsinMFhaveamatureCD3,CD4,CD45RO,CD8memoryT-cellphenotype.Demonstrationofanaberrantphenotype(lossofpan–T-cellantigenssuchasCD2,CD3,

6、andCD5)isoftenseenandisanimportantadjunctinthediagnosisofMF.遗传学特征：克隆性的T细胞受体基因重排见于多数病例。许多染色体的结构和数目的异常已有描述，尤其是进展期的MF，但恒定的MF特异的染色体异位还未发现。10号染色体长臂的缺失和P15、P16、P53肿瘤抑制基因的异常可见于多数的MF患者。Geneticfeatures.ClonalT-cellreceptorgenerearrangementsaredetected.Manystructural

7、andnumericalchromosomalabnormalitieshavebeendescribed,butMF-specificchromosomaltranslocationshavenotbeenidentified.预后及预测因素：MF患者的预后取决于分期。局限性的斑片/斑块期的MF患者，10年生存率是97~98%；弥漫的斑片/斑块期的MF患者是83%；肿块期的是42%。Prognosisandpredictivefactors.Theprognosisofpatientsisdependen

8、tonstage.Inrecentstudies,10-yeardisease-specificsurvivalswere97-98%forpatientswithlimitedpatch/plaquedisease,83%forpatientswithgeneralizedpatch/plaquedisease,42%forpatientswithtumorstagedisease.Sézarys