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1、皮肤淋巴瘤复旦大学附属华山医院肿瘤科梁晓华liangxiaohua@csco.org.cn09September20211NCCN2009v.1——NHL指南更新 新增加的内容2CUTB-1原发性皮肤B细胞淋巴瘤NHODG-A免疫表型用于鉴别成熟B和T/NK细胞肿瘤NHODG-B肿瘤溶解综合征NHODG-D美罗华和病毒再激活3原发皮肤淋巴瘤发病率：1/10万T细胞：75%B细胞：25%4原发皮肤淋巴瘤primarycutaneouslymphoma(PCL)皮肤T细胞淋巴瘤cutaneousT-celll
2、ymphomas(CTCLs)皮肤B细胞淋巴瘤cutaneousB-celllymphomas(CBCLs)诊断时只有皮肤病变5皮肤淋巴瘤分类EORTC(Blood.1997;90:354-371)WHO(Lyon,France:IARCPress;2001)WHO-EORTC(Blood.2005;105:3768-3785)前两者在CBCL的定义和名称方面有所区别6皮肤淋巴瘤的WHO-EORTC分类皮肤T/NK细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿（MF）MF变异型和亚型嗜滤泡细胞的MFPaget样网状细胞增多症肉芽肿性
3、皮肤松弛Sézary综合征成人T细胞白血病/淋巴瘤7皮肤淋巴瘤的WHO-EORTC分类皮肤T/NK细胞淋巴瘤原发皮肤CD30+淋巴增殖性疾病原发皮肤间变大细胞淋巴瘤淋巴瘤样丘疹病皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型原发皮肤T细胞淋巴瘤，非特指原发皮肤侵袭性嗜CD8+T细胞淋巴瘤，暂定皮肤γ/δT细胞淋巴瘤，暂定原发皮肤CD4+小/中间型多形性T细胞淋巴瘤，暂定8皮肤淋巴瘤的WHO-EORTC分类皮肤B细胞淋巴瘤原发皮肤边缘区B细胞淋巴瘤（PCMZL）原发皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤（PCFCL）原
4、发皮肤大B细胞淋巴瘤，腿型（PCLBCL-LT）原发皮肤大B细胞淋巴瘤,其他血管内大B细胞淋巴瘤造血细胞前体细胞肿瘤CD4+/CD56+皮肤造血细胞肿瘤（原始NK细胞淋巴瘤）9Senff,N.J.etal.JClinOncol;25:1581-15872007AlgorithmforclassificationandfurthersubdivisionofcutaneousB-celllymphoma(CBCL)10皮肤淋巴瘤的分类EORTCWHOWHO-EORTC(WHO2008)免疫细胞瘤(边缘区B细胞
5、淋巴瘤)结外边缘区B细胞淋巴瘤,原发皮肤边缘区B细胞淋巴瘤MALT型滤泡中心细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤原发皮肤滤泡中心淋巴瘤腿型大B细胞淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型血管内大B细胞淋巴瘤原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤,其他类型临床特征惰性侵袭性11EORTC与WHO-EORTC分类比较EORTCNoWHO-EORTCNoPCMZL71PCMZL71PCFCCL169PCFCL162PCLBCL-LT7PCLBCL-leg60PCLBCL-LT51PCFCL9Senff,N.J.etal.J
6、ClinOncol;25:1581-1587200712WHO与WHO-EORTC分类比较WHONoWHO-EORTCNo结外MZL71PCMZL71CFCL62PCFCL62DLBCL167PCFCL109PCLBCL-LT58Senff,N.J.etal.JClinOncol;25:1581-1587200713Senff,N.J.etal.JClinOncol;25:1581-15872007300例皮肤淋巴瘤按不同标准分类的生存曲线(A)EORTC(B)WHO(C)WHO-EORTC14Senff,
7、N.J.etal.JClinOncol;25:1581-15872007PCFCL和PCLBCL-LT不同亚型（有无腿部皮损）的生存曲线15Senff,N.J.etal.JClinOncol;25:1581-15872007PCLBCL-LT按皮损范围分组的生存曲线16PCMZL----临床特征红到紫红色丘疹，结节，多位于躯干，肢体（多上肢）常见多个皮损少有溃疡皮肤易再发，罕见播散到皮肤以外组织可以自发消退少见自身免疫性疾病Willemze,R.etal.Blood2005;105:3768-3785Sen
8、ff,N.J.etal.Blood2008;112:1600-160917PCMZL—组织病理特征小B细胞：边缘区（中心细胞样）细胞，淋巴浆细胞样细胞，浆细胞边缘区细胞CD20+,CD79a+,bcl-2+,CD5-,CD10-,bcl-6-反应性生发中心细胞bcl-6+,CD10+,andbcl-2-浆细胞CD138+,CD79a+,CD20-18PCMZL------基因特征IgH基因重排t(14;18)(q
