赤芽球痨（prca）-自治医科大学

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1、赤芽球癆診療の参照ガイド赤芽球癆診療の参照ガイド厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業特発性造血障害に関する調査研究班主任研究者小峰光博PRCAの診断基準と診療の参照ガイド作成のためのワーキンググループ平成17年3月19赤芽球癆診療の参照ガイド目　　次1.緒　言1)はじめに2)作成法3)構成メンバー4)信頼度（エビデンスレベル）2.定義（疾患概念）3.診断基準4.重症度基準5.病期分類6.疾患の特徴（本態）・定義7.疫学的事項8.病型分類1)経過分類2)病因分類9.重症度基準と病期分類10.病因・病態11.臨床症状12.検査所見1）末梢血液所見2

2、）骨髄所見3）画像所見4）免疫学的検査所見5）感染症13.診断の手順14.病型診断15.治療法とその選択基準・第一選択となる治療法　　1)急性PRCAの治療　　2)慢性PRCAの治療(1)初回投与薬剤の選択に伴う問題点(2)診療の参照ガイド作成を目的としたアンケート調査結果(3)免疫抑制療法(3-1)シクロスポリン(3-2)プレドニゾロン(3-3)シクロホスファミド3)続発性PRCAの治療(1)LDGL（lymphoproliferativediseaseofgranularlymphocytes)(2)胸腺腫(3)骨髄異形成症候群(MDS)(4)リウマ

3、チ性疾患16.難治例・再発例への対応17.治療管理に関わる事項について18.中・長期の経過19.予後予測因子20.今後に残された問題点と将来展望21.問題点の解決のために現実に進められている研究や必要な取り組み参考文献19赤芽球癆診療の参照ガイド１．緒　言1）はじめに　赤芽球癆（pureredcellaplasia:PRCA）は正球性正色素性貧血と網赤血球の著減および、骨髄赤芽球の著減を特徴とする症候群である。PRCAは稀な疾患で、わが国の特発性造血障害調査研究班の患者登録集計によると、1979年〜1993年の15年間で後天性慢性PRCAは107例であり

4、、同期間内の再生不良性貧血は1,602例であった。再生不良性貧血の年間罹病率は人口10万人に対し4.1人であることから、PRCAの年間罹病率は再生不良性貧血の7%、すなわち人口10万人に対し0.3人であると推定される。このように極めて発症数が少ないため、その治療法についてはメタ分析をはじめ無作為の前向き介入試験、前向きcohort研究は行われていない。従って、治療は後ろ向き対照試験と症例報告および過去の報告を集積した総説を参考にして個々に行われているのが現状である。これまでの報告からPRCAの寛解導入療法として，cyclosporine(CsA)の有効率

5、が最も高いことは疑いない。しかし海外では、初回治療にステロイドが推奨されている。理由は、PRCAは再発率が高く、初回有効率のみではなくその後の再発率や長期生存を考慮して初回薬剤が選択されるべきであるという点にある。現在、CsA使用後の再発率や寛解持続期間は不明である。PRCAの治療成績をさらに向上させるためには、治療の実態を把握し問題点を明らかにする必要がある。特発性とともに、リンパ増殖性疾患、リウマチ性疾患、薬剤などに伴うものなども含め、最近のわが国におけるPRCAの治療実態の把握を行なうことで、各治療モダリティの成績、併用効果などの基本情報をベースに

6、再発と再治療の成績、さらには経過・生命予後が明らかになると考えられる。このような資料を整備することは、今後さまざまな新規治療薬が登場する中で、初回寛解導入療法とそれに引き続く維持療法、またはサルベージ療法を対象とした治療ガイドラインの作成を進めていく上で不可欠である。このような観点から「厚生労働科学研究費補助金　難治性疾患克服研究事業　特発性造血障害に関する調査研究班」（主任研究者　小峰光博）では、平成16年度にB19パルボウイルス感染症を除く15歳以上の後天性慢性PRCAを対象として「赤芽球癆診療の参照ガイドの作成を目指したアンケート調査」を行った。　

7、この「赤芽球癆診療の参照ガイド」は後天性慢性PRCAを対象とし、上述の目的で平成16年度に行われた「厚生労働科学研究費補助金　難治性疾患克服研究事業　特発性造血障害に関する調査研究班」の調査研究活動を総括する意味合いも併せ持っており、その意味で我が国独自のものでもある。特にこれまで不明であった特発性PRCAに対するCsA治療による予後、無再発生存率を明らかにしたことは国内外で初めての成果である。これらの結果をもとに、PRCAが特発性造血障害として認知され、さらに疾患本態の解明と標準的治療法の確立が推進されることが期待される。2）作成法　「厚生労働科学研究

8、費補助金　難治性疾患克服研究事業　特発性造血障害に関する調査研究班」（主任研究者