内耳畸形影像表现课件

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1、内耳畸形影像学表现上海交通大学医学院附属新华医院放射科李玉华内耳畸形包括膜迷路异常和骨迷路异常膜迷路异常影像学很难发现高分辨CT通常能发现骨迷路异常高分辨MRI能显示包括膜迷路在内的内外淋巴液高分辨MRI能显示耳蜗神经内耳畸形分类耳蜗畸形内耳不发育(Michelmalformation)共同腔耳蜗不发育耳蜗发育不良耳蜗不完全分隔(IP-I型,IP-II型即mondini畸形)大前庭导水管扩张综合征前庭半规管畸形内耳道畸形内耳漏Michel’s畸形极其罕见，占内耳畸形的1%以下为最严重内耳畸形内耳完全不发育，常伴内听道狭小共同腔畸形占耳蜗畸形的25%左右发育不良的耳蜗、前

2、庭、半规管汇合成卵圆形或不规则形的单一囊腔。常伴有耳蜗神经发育异常耳蜗不发育与耳蜗发育不良耳蜗不发育耳蜗缺如,前庭和半规管通常可以辨认占耳蜗畸形3%耳蜗发育不良耳蜗体积小,通常缺乏蜗轴,有时仅见底旋.前庭半规管已经发育,通常形态异常,如扩大右侧耳蜗不发育,左侧共同腔D同一患者右侧耳蜗发育不良，左侧共同腔畸形(HRCT)同一患儿，双侧蜗神经未发育(MR)同一患儿,VR重建右侧耳蜗发育不良伴蜗神经未发育Mondini畸形(IP-II型)为骨迷路畸形，约占内耳畸形的一半以上表现为耳蜗骨旋发育不全，基底圈可以辨认为MondiniII型20%伴前庭半规管扩大、前庭导水管扩大等畸形

3、耳蜗发育不良伴前庭半规管扩大IP-I型前庭导水管扩大综合征是婴幼儿神经感音性耳聋重要原因诊断标准：导水管中央管径超过1.5mm常伴有内淋巴囊的扩大半规管发育不良半规管发育顺序：上半规管、后半规管先发育，水平半规管最迟发育。上半规管异常往往合并耳蜗发育不良水平半规管异常最常见，通常伴异常大前庭，不一定有症状。内听道狭窄诊断标准：内耳道直径小于2mm常伴耳蜗神经发育不良两侧内听道明显不对称，较小侧虽然直径大于2mm，仍然可能提示存在耳蜗神经发育不良。右侧耳蜗不发育,左侧共同腔D同一患者脑脊液内耳漏CSF前庭漏CSF耳蜗漏CSF共同腔漏）