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1、HRCT对婴幼儿内耳畸形的诊断山东大学齐鲁儿童医院张建基HRCT应用高分辨率CT（high-resolutioncomputedtomography，HRCT）已广泛应用于耳科疾病诊治，在内耳疾病诊断中具有特殊优势内耳位于耳部之最深处，为颞骨包围，故内耳病变不易观察内耳发育畸形是儿童先天性感音神经性耳聋的主要病因,发生在骨迷路占20%,膜迷路占80%,常单独发生由于HRCT在耳部的应用,对内耳骨迷路畸形的诊断率有了显著的提高耳部解剖内耳解剖内耳又称迷路，位于颞骨岩部内，分为骨迷路与膜迷路，二者形状相似膜迷路位于骨迷路之内，含有听觉与位觉感受装置膜迷路内含内淋巴液，膜迷路与骨迷路充满
2、外淋巴液内、外淋巴液互不相通，外淋巴液经耳蜗导水管与脑脊液相通内耳骨迷路模式图HRCT扫描重建方法轴位（X）冠状位（C）矢状位（S）多平面重组（MPR）最大密度投影（MIP）最小密度投影（MIN）容积重建（VR）表面遮盖（SSD）扫描条件扫描设备为高分辨率CT受检者仰卧,扫描基线为上眶耳线,扫描范围从外耳孔下缘至岩骨上缘层厚0.5mm-1mm,准直器0.5mm，电压120kV,电流120mA窗宽4000HU,窗位700HU轴位图像约60帧重建方法对原始数据传送到3D工作站根据临床不同要求，进行多平面重组、最大密度投影、表面遮盖、容积漫游等方式扫描位置冠状位轴位矢状位三种标准扫描位置
3、冠状位矢状位轴位正常内耳轴位正常内耳冠状位正常内耳矢状位正常轴位HRCT简述对内耳畸形的初步认识CarloMondini于1791年在对1例罹患先天性聋患儿死后的颞骨解剖时发现其内耳发育畸形,证实其先天性聋的病因为内耳发育畸形后来这种内耳发育畸形被命名为Mondini畸形Mondini畸形仅是内耳畸形中的一种类型经典的内耳畸形分型是采用组织病理学方法将内耳畸形分为Michel、Mondini、Bing-Alexander和Scheibe畸形4型。内耳畸形分类Michel型：耳蜗未发育Mondini型：耳蜗发育不全Mondini-Alexander型：蜗管发育不全Scheibe型：蜗
4、管球囊发育不全大前庭导水管综合征：1978确立1987年Jackler分类2002年Sennaroglu（森纳若哥）等将耳蜗发育畸形进一步分类我们建议依据病变不同部位进行描述既往分型米歇尔畸形（Michel型）：内耳发育畸形中最严重的一种，内耳可完全未发育。属常染色体显性遗传。蒙底尼畸形（Mondini型）：耳蜗底周已发育，第2周及顶周发育不全；半规管可缺如或大小不一。属常染色体显性遗传。宾-亚历山大畸形（Bing-Alexander型）：骨迷路发育正常蜗管分化不全，病变在底周螺旋器及螺旋神经节。属常染色体显性遗传。赛贝畸形（Scheibe型）：最轻的内耳畸形，畸形仅限于蜗管和球囊
5、。属常染色体隐性遗传。Sennaroglu2002分类标准根据畸形的部位和严重程度内耳畸形分为以下几型:1.耳蜗畸形:1.1Michel畸形:是指耳蜗和前庭结构完全缺失；1.2耳蜗未发育畸形:是指耳蜗完全缺失;1.3共同腔畸形:有一囊腔代表耳蜗和前庭,但未分化成耳蜗和前庭;1.4不完全分隔Ⅰ型畸形:囊性耳蜗前庭畸形,无耳蜗蜗轴和筛区(耳蜗与内听道间的区域),导致囊性的外观,伴有一大的囊性前庭;1.5耳蜗发育不全畸形:耳蜗和前庭分化,但未至正常大小(耳蜗的高度小于4mm或耳蜗少于2.5回);1.6不完全分隔Ⅱ型畸形:即Mondini畸形,耳蜗包含1.5回,有部分蜗轴,中回和顶回融合构
6、成一囊腔,伴有扩大的前庭和扩大的前庭导水管。2.前庭畸形:包括Michel畸形,共同腔畸形,前庭未发育,前庭发育不全,前庭扩大。3.半规管畸形:包括半规管缺失,半规管发育不全,半规管扩大。4.内听道（IAC）畸形:包括IAC缺失,IAC狭窄,IAC扩大(IAC直径≥8mm为IAC扩大,IAC≤2mm为IAC狭窄)。5.前庭和耳蜗导水管畸形:前庭或耳蜗导水管扩大(目前未报道有耳蜗导水管畸形)。结合以往分类我们建议依据病变不同部位进行描述内耳畸形的诊断耳蜗前庭腔半规管前庭导水管内听道耳蜗畸形仍采用Sennaroglu建议分型Michel畸形Mondini畸形前庭畸形前庭完全不发育或仅有
7、一囊状影无其他内耳结构属Michel畸形最常见的前庭畸形是前庭腔扩大,正常前庭最大横径不超过3.2mm,超过3.2mm加临床上有先天感音聋即为前庭扩大畸形。耳蜗可无异常。半规管畸形常见外半规管短小。单独此异常临床上可无症状前庭扩大畸形常伴各半规管发育不良,尤多见外半规管短小或缺如半规管裂为最近新发现畸形，报道最多者为上半规管裂内听道畸形正常内听道宽度4-6mm,在此宽度以上如临床无症状,亦不能诊断为异常,可属正常变异内听道宽度3mm以下需考虑为狭窄,此时听神经及(或)
