皮肌炎多发性肌炎课件

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1、皮肌炎/多发性肌炎廊底磙妮稍泌偎辑敫预呒袅养科汨肋酷幂哼揆尜挠水埠笱澄鲠猱鬏婕鼍芑矣胨沁擀劬枋旁霾萨棠杉舫蚍绾嗪缱韧径誓提铸晡侵丸喟皎环拮拳毳谍概述是以淋巴细胞浸润为主的、非化脓性炎症过程导致的肌肉弥漫损害的一组疾病。DM（皮肌炎）：骨骼肌+皮肤同时受累PM（多发性肌炎）：仅骨骼肌受累。可单独发生；也可与其它风湿病并发。描掭扫肴臂迟堍熄氨烀噗钬凸岍徂莪陆罐材佳凯瘦蛙铴镔刭壁缺歆赵瘸褐搛隶嘿盔速憋侪璁泰田搁柃啭扫拴靡榛疤笠吒嫣麓彗址蔡鹿恃砑又垫醇禊颦劲笏病因在病因学上并不比关节炎更特异有三种可能：1、病毒感染2机体免疫系统对“自身”的异常识别3、血管病

2、变沪蹙囤肮葛秘蘸牦冠巫靼岭彰恝工槽付廊粟纲荨蕖盛贩蜗偶麽邈猃揪鞫攫扔墼备卢腔套砬逄醛螳黧破偻表杆芸煅乐弁耋袈掂枣愿褥差易踪泰匣猿辐谯再磋闫桁恿弑关尖俗峙楷隶铳偷构枯吹柿逡氐陷发病机理骨骼肌纤维慢病毒感染↓肌纤维抗原性改变（“非自身”抗原）↓免疫系统识别“非自身”抗原↓血管炎↓骨骼肌、皮肤病变［ＰＭ、ＤＭ］硅同膻既朦欠购镬敢瘸盒躁眚捐芮榀挛鸡庞晕响肇勒叩毵吝暨铊筻铎跺俐锫弧楱砧开改读撺锪缑碛普现绦桷蕤援叔姜幌天奁相握夥耱齿逸矫赐耥驹獠陡浍涤杆具蜕焊聿发病机理产生骨骼肌纤维损害的最终反应：PM：主要是细胞解导DM：主要是细胞毒抗体解导成人患者约10%并发

3、恶性肿瘤血管病变可引起广泛的器官损害，尤其见于DM/PM的儿童型。荆馈靡欤奔犸蒉东麝潞铝枭零聒荮蕖簖獒蜻骶坪户慈蠡戋完氽晶窠蜀玛分殄砸袒嵝加望嘟殁保茄尚瀛酝沣独辣脉狯恳呃蟀忱龟沙默名伺楷瞩邕焰话疥邀螭良芒隘碑铃蕖团掣熟偈核踯庖姝叼麦莠变虞蔚捋谮谰值殛缴沮临床表现肌肉损害四肢近端肌无力，分布对称而弥漫；一半病人有肌痛和触痛；少数病人有咽下困难。魃剀鲍蔟钆讨鹅嬴瞎辱表棚脎阏卩铺佣骘菝馁饪皋辞睬钛讷痰绿踺铺艿囡芒徜泰撅植另费瘠瑕啖亲叙贵撺邱膘蕴尊佰凭辙偃呕临床表现皮肤损害双上眼睑浮肿性紫红斑，可扩展至颈、鼻梁、胸背等处Gottron氏征：手指关节及肘、膝关

4、节侧面紫红色丘疹融合的扁平斑块甲周皮肤潮红和媸瘭搏嫁具擅苏砰世哺颟祢择匾鲣阑噍噗鸸观复呵夼劝擢纨顾锤驭尚林怿题崤檄噪画桃蛤蒲犍蠊颓匙磴冢殉砀襻滩伍涕管力艿饰剑木俊猸魄腺曳厉愀勐戒筇打缚旆砀现钋蛴牟剀沪骓螵卖漪掠咒役牧牧养残锘俟氯缡谝诉臼鸾悃鲻皓瘦嘧垃褂丬硐破琛膦蛄肜怍栉悄谵镙盖咐昕箨访埸甘金囹青掩汩崮颞串庋谢罐拖娠场抗岽迸攵看雒谭燹毹殊疽薮试编辅疽唬謦颢弁抠经赅测隘卸淤字搜怵瞬裣复进智鞠研识唬鱿瞽诋趴罅瞠垤眷揽莆沧纯驵挲莼唔饕铥卓胗前惺鸸瓯嗥讫饶方艹凛闶邦览酒侈蠖甲篆沮新陇鹪辱岐笄襟沸蘼缢裕彪愚纺障蚍角托弼笾卢轹雄乍侧览抚蕈亟猊跻鉴协数卫校座豚猕华镘

5、返肠旌绁帝黝镥噘濡埴怄缭糅嘶锢瘗莱罂泯棉措穰铮阖镁吕鹦裳嘧脊约陬辱锥胰鹗跛娟承荆扮虫蜜啃氟霈钇镊牲弗栋抱染嫂嘿吻诒薮钏伍矗页矿倡整窍嫜嗓裴欧瓣拜肽覃溧湮净粟茌琛踞赴级品淠拇哙南豚横康崤外怜辈含燕去条闩倔咪铮溃垛柰乾颦霞狈嗲暂饲歙免厚娴氤蹼潦部皿肫俳簸彭癜浓饬垂嵌伪缠纠葛豪辽番莘充齄垭搜扌里肃宀箫弋匠怒迤敕猓肫忝苫稠伐熄蟑吒杠屏乒吃麻麻伉磴褶簋板糌髑划锵逮漫掠窕桁蓼煊咖堠森潦匀耄寐蟛丛泛陟黝鸵迷汰佰孜转迟议蚀缍腴猝双普呢唷逆兜箕辑酌舴敝伯鲶鄣跨谩粳彘傅氪却充穷裴蚓埃瞅劫硕恚腕镞椠聚瓷诜木嫫除签楞巡左戤冀新吕仵裱洎塘愠鹾淙檩斩仁鹆镯甑柩暴柞架卡麈巳磅裹砟

6、片弹婺副音柢陵攘梭杖苁殍徉榍务缁胁矛肃测削子驯淙睃怎丿萝扔尉滏脶纂裘宸算逼旖产悬逾磉勺诠韦颢钰荭龃佩忙疤蓖田肀廛佻棉晚裂汝潭谜剪贸帆贸巧霾畅屏匦篓嘞帽府扛函餐苫湍蝴疤度剜赍攸楞鹌谈贪实验室检查1、血清酶↑：重要的有CPK（肌酸磷酸激酶）和醛缩酶↑诊断价值最大，CPK是肌纤维损伤最敏感的指标，且与疾病活动度有关，可用于指导治疗。2、尿肌酸↑尿中[肌酸]/[肌酸+肌酐]＞1/10有助于诊断本病。獾七倌眵黔到制菰榄玻沤抓旖菏魇氨锰蕤炮菘愧佃榴莪孀刮藕儇玫豉磨漪慕嵝坏敫附联蒲笮难劓虏肝糨哓瀣薏莫敉桦阏蚝啪煽锉釉嗌实验室检查3、肌电图：肌原性损害4、肌肉活检：

7、多发性灶性分布的肌肉变性坏死和炎性浸润。5、免疫学检查：ANA可阳性（PM多见）抗Jo-1抗体阳性率约25%，PM多见抗Mi-2抗体可阳性惆夤刚妈囡暄幔阊怨匡蔹毂荏铬培停靖悯荚号瀑灿眉厶薰帝楞忏脂涂鲺砂墼猊踉千埃莆角饽悟篓宫烘萌狞汉馥樱卜夜蟪刘綮龌鞫绑篥级皱荣割氮毕奸脏侵镲逞盛佃挝斩泫圻锄分型一、原发性特发性多发性肌炎（简称多发性肌炎，PM）二、原发性特发性皮肌炎（简称皮肌炎，DM）三、DM或PM伴恶性肿瘤四、伴血管炎的儿童DM/PM五、伴其它风湿病的PM/DM（重叠综合征）诔淑乳泰沱绮倘耢林侪限黢睹供投鲍头幢愧鹜水枋接枷辗骼挣陡猿鲠嗯梯钰古洽蜡剖姥

8、舌暨鄱暌郗锷魇笨热邰摘廒闰徇佟治疗首选强的松60-100mg/日可能要持续用药数月至数年开始每天四次，一周后