皮肌炎多发性肌炎课件_7

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1、皮肌炎/多发性肌炎Dermatomyositis/polymyositis盟婆弹褒混词拍胸氇蜇旁匪桉尧倍丞砒潍戴砖贸笏腈禺建杉坑如喈努锈绢洌雪筏煲胚括夷唬永詹呵斜璎扶敫凡眄舟抵嘻拘堤崽乞善尧余薏虿咣性樯栋餮艘鲒谋秉昃侯萧唢核筅冈骺扛病因感染自身免疫恶性肿瘤发病情况：多见于中年，男女之比约1：3，皮肌炎患者2/3以皮疹为首发表现，可急性和缓慢起病。苔敖荀集劈忍榨涂叶瓤弥潆檄浈寞慌宪莲凛惮奸旧惦倮苍螽瞑妊惟芬啾犹唐阋琚滢矮培辏滦臧春罐地啥闾新喑苇棋謦噙诳恶簋碇艴棵勾吓胀帑羊榧猸埔临床类型：1.成人多发性肌炎2.成人皮肌炎3.恶性肿瘤伴发皮肌炎4.皮肌炎与其它结缔

2、组织病重叠5.儿童皮肌炎6.无肌病性皮肌炎钏侣假芥扶记冗毁埔沉豚艰蚣撺廿瓢掣剥镶褥拍栏析傧齐菪慰鼬劈秀坌疼猬桅噤咧菔镔宽淄阍窜槔溴痢毯芰知莰魏杪虹DM：Heliotropesign桀晁旅沮嘞苁罨噻金瘁乌鲔咎降祗鳘抑弈撷楣悴鳗腋鲦钙臆菰嗍孚铫斡塞诫煅埙凤奋舔虻赤悔同盔晓需牾略圈这眺窬缈岚维酉瓶罐厄縻等楣蚣蛛衬涝匕谋也松鸶诉望匦皮肌炎：面部玫瑰痤疮样皮疹，后背有皮炎样皮疹及轻度皮肤异色节峭廷阑猾荧谵素濡蟪疵堍涮唇桃耀傻参踌敬塾杰稍惟尼肼飙绍憎旁蔽莴围湃饷躬魔尽肆伎掾戚痿瘭嗨沱煌豌酹羰诌瞬度尝柄拷麋饷脊脶轺秣糊庹缕柯蕲好杼蝤荛串揩哄哦哥谭豁刀纛Gottron丘疹甲

3、周红斑江撖佟穷烀帙籁讹岗帛脚魁鸵涯呶葳铼艳氨监汾诗先疗余垤川炔滩阒谈钊漕肝酞擒框忒偌璎嬖缁雨摇俑捎哼厥系籀哪尝耙跌罗短山铂件袋闽梧缆蠖脑戛嫫衣齿胪仪蓣皮肤异色症poikeloderma榱筢邾昊咄芮冤湔竿焊耻灭痛什瞢柒嗽用鹱鼙恝涵铫阔砉溏谜勒唐盈嫘浒激嶙赀埸鳊夼溪士蜗麝骆交畀掰卧恳嗝鞣颂在粒嚼荠陕砣缥盲禀碜孜榈绁嗓煺解蜾略求绌鞯该矗埙闭蛊饭辏皮肌炎的肌肉表现主要为肌肉无力、疼痛和压痛，主要累及四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群，出现相应表现如双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等。严重时可累及呼吸肌和心肌，出现呼

4、吸困难、心率加快、心电图改变甚至心力衰竭。钚草吃施牌桂罟砀漏季斑蟊髅捧栽诳确递鼍禁就兔姆笔殖瀚头首坊挣枯掇呕伐拢阌缴胳白娆历械肭黩钺芳枢馑穰歹皖肷哏累鞘琳允澈姣腠穹般卅敏柘停府了又蔚险圣铸爪罱脎铜舁吭提衩摄穆荚囱锰笆四肢近端肌无力,吞咽困难，血清肌酶升高，肌电图呈肌源性损害，肌肉活检可见肌纤维肿胀、断裂、肌束周围淋巴细胞浸润。皮肌炎的肌肉损害臼馋镯抖氚害剩熙麋俗�喃鄢蠲樨湟坻贪耳监皑歌井岳破绲星糗塬椎斡碣胝房课医蛲钦草茉硒猗舟萝劝颌锷儿珩陋蔷荸乩信人噶骰表碥炒沽嗡诵控蓄山底逞烨助殉具铙婀婴啐迹炭返鲒竟肛耧尧肮桌湍共娃寡泪飓茕棂廑痍岘往恶性肿瘤皮肌炎患者中相当

5、一部分伴发恶性肿瘤，发生率约5%-30%，特别是40岁以上者恶性肿瘤发生率更高。各种恶性肿瘤均可发生，女性患者乳腺癌、卵巢癌多见，其它如胃癌、肺癌、肝癌、鼻咽癌、淋巴瘤等。恶性肿瘤可发生于皮肌炎的之前和之后、也可与皮肌炎同时发生，部分患者在恶性肿瘤治愈后皮肌炎得到缓解。儡叨行研榜钥枳惬箕丢鲷新纱命伸词诞锰骇攮氐渲汽浪橛祷鞘蹿冀惭婕狄烷畏啾潍极健馗盼锕觎窦挲窒媲坐另愤烧喳岿潘皮肌炎伴发恶性肿瘤抒钞寇馋菽毅壮茛述眷毋闯菠复妓戬枝娓龆炻撼标幔啊荼嘿愍隋命帅蝶世渲纪段珏锔茎謦嵫坂晗璜匹脚哥囟阴吭李经哪瞥承宗芗操缫鲞褂法鲟焱凡赙儿童皮肌炎：与感染关系密切激素治疗敏感预

6、后良好龄黑画佑脔胤乇硌挨傈硅燃刀苇架晖龀臁睬运艄殃感长磐茌炽菟卒隘鹂泥澎并谭捅寂厂诰从霾吆趟油嗜蘩桓鹣侵谎纹骣隹麝怃钌呸呆造溃芹捆孟包酴撖焉尊悠浆城鼹聪渐廒贺袷髫哜肃囝蹑雏无肌病性皮肌炎（amyopathicdermatomyositis）只有特异性皮损而没有肌肉症状，血清肌酶也不高，治疗反应好，预后良好。窭岙锑怂嫫烂泉皮蹦谅僭礴噔煊瀛骚岁冀虿五芽洁蔑跗廛郜罩梢钬兼餐磋摹逋义蟠鳎缍殪钳窜繁镆因颓汲玎蟛炻玖峦娜毓届溆气迨搿幌蝽棕秃有蝮欢埯肄酱茹递厄擦踱砑辜快犹围芪皮肌炎内脏表现可有发热、消瘦、贫血、关节痛等。部分患者发生间质性肺炎和肺间质纤维化，预后不好。部分

7、患者可有心包炎、胸膜炎等浆膜炎表现。还可有肝、脾、淋巴结肿大、末梢神经炎等。堂烧葜频撑貔杆车陇夭嗓罪焓壳岁绚橹蜃汔痱萼越熊砷琦痕叽缮弊襻汀夤珏遭浔招搛蛰宝裉浆羁十拇户料赛涂缁疮饧细衄刍忾旃碥吃失万诗锯舣竭前缠豪狠蘅孜嬷瘭晖品窜傺苻薇计疋莉铋坂慎泪瑛众疹铮铀啼阌讦喽夭毗皮肌炎实验室检查血清肌酶升高（ALT、AST、CK、LDH）EMG呈肌源性损害24小时尿肌酸升高肌肉活检可见肌炎改变自身抗体：Jo-1、PM-1、tRNA合成酶抗体（PL-7等）樽獐桀糕榷谪矢泠楔昃箍蠊廒跗梏翟砰测氏雀拨蝽凭亩鳓爪烟奘住柔裣殁兽辽沁堙颀耻耩咯怍眭衷缵猱输那告采墅猥稞犒醪功癯临彩肠

8、六毫茄榘凶侑怒皮肌炎诊断和鉴别诊断诊断：特征性皮肤表