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1、营养性维生素D缺乏第五节维生素营养障碍9/3/20211教学目的和要求:一、了解维生素D的来源,代谢及生理作用。二、熟悉引起维生素D缺乏症的病因。三、掌握佝偻病与手足搐搦症的临床表现及其产生的机制。四、掌握佝偻病与手足搐搦症的诊断要点及防治方法。9/3/20212营养性维生素D缺乏性佝偻病9/3/20213佝偻病概述VD不足钙、磷代谢失常骨钙化不良9/3/20214儿童-佝偻病胎儿期-先天性佝偻病儿童期-婴幼儿佝偻病晚发性佝偻病青春期佝偻病妇女-骨软化症老年人-骨质疏松症佝偻病的概述佝偻病概述9/3/20215佝偻病发病状况全
2、世界儿童:1/923亚洲儿童:1/117中国儿童:四大疾病之一,1977年成立“全国佝偻病防治委员会”并制定“全国佝偻病统一诊断标准”9/3/20216表1、1978、1990年度中国部分地区佝偻病发病率比较佝偻病发病情况9/3/20217年龄分布:0-1岁内婴儿最高;季节:冬春季最高;地区:北部49%、中部33%、南部29%;病情:婴儿以初期、激期为主,恢复期较少,后随年龄增加恢复期增多;多数属于轻症,可疑病儿比例增加。佝偻病发病特点9/3/20218城市佝偻病发病率增加;城市:10-20%,农村:20-30%先天性佝偻病和
3、年长儿佝偻病增加趋势;北方先天性佝偻病占新生儿的5%-30%.重症病例少,轻症增多;亚临床型佝偻病增多佝偻病发病特点2005年:9/3/20219维生素D生理功能和代谢维生素D的体内活化(植物)麦角骨化醇--维生素D2紫外线25-(OH)D(活性弱)肾脏1-α羟化酶1,25(OH)2D(活性强)(皮肤)7-脱氢胆固醇维生素D3肝脏25羟化酶9/3/202110促进小肠粘膜细胞合成一种特殊的钙结合蛋白,增加肠道钙、磷的吸收。促进肾小管对钙、磷的重吸收。促进成骨细胞的增殖和破骨细胞分化,旧骨溶解,增加细胞外钙、磷的浓度,有利于骨盐
4、沉着。维生素D的生理功能9/3/202111VitD2,3自身反馈自身反馈VitD的调节25-(OH)D31,25-(OH)2D39/3/202112低血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的调节+PTH低血磷1,25-(OH)2D39/3/2021131,25-(OH)2D3VitD的调节高血钙VitD2,325-(OH)D3VitD的调节高血磷+CT9/3/202114日光皮肤合成出生VitD来源天然食物2周含量少主要来源9/3/2021151.母体-胎儿的转运2.食物:天然食物,包括母乳中含量较少,谷物、蔬菜、水果
5、几乎不含VD,肉和鱼中含量很少.3.皮肤的光照合成是主要来源.紫外线290-320nm波长维生素D的来源9/3/202116围生期维生素D不足日照不足生长速度快,需要增加食物中维生素D摄入不足疾病影响病因9/3/202117发病机理小肠Ca、P吸收PTH调节迟钝,PTH低血钙不能恢复继续手足搐搦(Tetany)PTH破骨细胞作用骨重吸收血钙恢复骨软化成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡)骨样组织堆积(Rickets)肾重吸收P低血磷细胞外液(Ca、P浓度不足)骨正常矿化受阻VitD血钙9/3/202118骨钙化障碍→骨骺端骨样组
6、织堆积临时钙化带增厚骨骺膨大肋骨串珠手镯脚镯肌肉和重力牵拉而弯曲鸡胸、漏斗胸颅骨钙化障碍→颅骨变薄和软化、骨样组织堆积方颅扁骨和长骨→骨皮质骨样组织堆积骨膜增厚骨质疏松病理9/3/202119临床表现多见于3个月~2岁小儿主要表现:生长中的骨骼病变肌肉松弛神经兴奋症状9/3/202120佝偻病临床分期初期(早期)活动期(激期)恢复期后遗症期9/3/202121(一)佝偻病初期表现多见于6个月以内,主要是神经肌肉兴奋性增高,如激惹、烦闹、夜间啼哭、睡眠不安、枕秃等。血钙、磷↓,AKP↑/正常血生化检查:25-(OH)D3↓,PT
7、H↑,X线检查:无明显改变9/3/202122(二)佝偻病激期表现骨骼改变头部:颅骨软化---3-6个月小儿颅骨畸形—方颅、鞍状颅、十字状颅胸部:肋骨串珠---7~10肋鸡胸或漏斗胸郝氏沟四肢畸形:手、脚镯‘X’或‘O’形腿---1岁左右脊柱:后突和侧弯9/3/202123佝偻病方颅方颅9/3/202124佝偻病肋骨串珠是由于肋骨和肋软骨间骨样组织异常堆积而隆起,常见于7-10肋而成串状分布9/3/202125佝偻病郝氏沟(隔肋沟)是由于膈肌随呼吸舒缩牵拉骨质软化的肋骨而造成内陷所致。9/3/202126佝偻病手镯是由于骨骼干
8、骺端骨样组织异常堆积而隆起所致9/3/202127手镯、脚镯9/3/202128佝偻病脊椎后凸是由于肌肉韧带松弛、骨质软化,因久站久坐,在重力的作用下所致的骨骼畸形。9/3/202129佝偻病蛙腹是由于肌肉韧带松弛腹腔脏器下垂,导致腹部向外向下膨出。9/3/202130郝氏沟
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