颞骨巨细胞修复性肉芽肿课件

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1、F/50，右耳听力下降2年1颞骨巨细胞修复性肉芽肿(TemporalGiantCellReparativeGranuloma,T-GCRG)巨细胞修复性肉芽肿(GCRG)是一种少见的、良性、溶骨性、非肿瘤性病变病因不明，可能为外伤或炎症导致骨内出血等情况下，纤维增生修复、肉芽肿形成的“自愈”反应由Jaffe于1953年首次报道（继发于外伤的下颌骨病例）好发于下颌骨、上颌骨，具有局部侵袭性。颅面骨较少受累，1974年Hirschl和Katz首次报道颞骨病例3GCRG以年轻人、女性多见颌骨外的GCRG一般发病年龄较大临床症状包括眩晕、耳鸣、听力下降、局部肿胀、疼

2、痛和面部麻木4影像学表现X线和CT：膨胀性、溶骨性病变，局部骨皮质变薄，一般不穿破皮质MRI：T1WI低-等、T2WI低-高，+C后强化5病理学特征大量梭形成纤维细胞，明显的纤维化，大小不一、分布不规则、少核的巨细胞，散在的炎性单核细胞，常见出血和含铁血黄素沉积，约75%有类骨质或新骨形成6F,51岁，右颞部肿胀1年余78CASEREPORT1女性，20岁左耳进行性听力下降伴耳鸣既往行”左外耳道肿物”手术2次，病理不详查体：左耳前轻度隆起，质硬，无明显压痛术前CT、MRI诊断“脑膜瘤”(MMengeetal.ActaNeurochir2009;151:397

3、–399)91011男性，72岁右耳进行性听力减退、头晕、右颞部疼痛1年既往多次中耳炎病史，右侧为重无外伤史CASEREPORT2(CReisetal.AJNRAmJNeuroradiol2006;27:1660–62)121314术中见：病变呈灰色、浸润性肿块，部分囊性，可见钙化，邻近硬膜受侵镜下：不均匀，由破骨细胞样多核巨细胞，梭形成纤维细胞，数量不等的多核黄瘤细胞等，有丝分裂少，无坏死，有陈旧出血，病变边缘见新生骨小梁结构1516TMJ的腱鞘滑膜巨细胞瘤？甲旁亢相关棕色瘤？GCRG？骨巨细胞瘤（GCT）？17破骨细胞样多核巨细胞有丝分裂率低新骨形成广泛

4、出血、含铁血黄色沉积GCRG18GCRG的鉴别诊断巨细胞瘤（GCT）动脉瘤样骨囊肿（ABC）软骨肉瘤（Chondrosarcoma)棕色瘤（HPT）色素绒毛结节性滑膜炎（pigmentedvillonodulartenosynovitis，PVNS）19颞骨巨细胞瘤起源于骨髓非骨性间质细胞，原发骨肿瘤5%女性，30-40岁长骨的骨端颅骨少见（<2%）CT/MRI：边界清楚、溶骨性、少许/无硬化边、可穿破骨皮质侵犯软组织和关节面20F,64岁左耳听力下降，左侧颞颌关节不适5月余（开口度正常）随访4个月无好转，开口度减小无明确外伤史212223男性，21岁左耳进

5、水后堵塞感5月，听力下降4个月，发热1周无外伤史242526术后送检：灰黄色软组织一堆，局部可见骨组织病理回报：富于巨细胞的病变并见扩张的血管及含铁血黄素沉积，符合良性病变，考虑为巨细胞瘤27F/61，GCT28GCRG和GCT的鉴别GCRGGCT性别F:M=2:1F>M年龄20~3030~40发病部位上、下颌骨颞骨、蝶骨影像表现非特异性、膨胀性、溶骨性、软组织肿块血管周出血；簇状巨细胞分布于出血和含铁血黄素周围；巨细胞小、核少；间质细胞为梭形纤维母细胞（大、细长）；可见新生骨及软骨成分组织学出血和含铁血黄素沉积不多见；多核巨细胞大、分布不均匀；巨细胞核数量

6、不等，10-20/C多见；间质细胞呈梭形（相对短、丰满）预后复发率10-15%复发率40-60%，有潜在转移倾向鉴别诊断软骨肉瘤；软骨母细胞瘤；溶骨性转移；PVNS；棕色瘤；ABC29GCRG的鉴别诊断巨细胞瘤（GCT）动脉瘤样骨囊肿（ABC）软骨来源肿瘤棕色瘤（HPT）色素绒毛结节性滑膜炎（pigmentedvillonodulartenosynovitis，PVNS）30动脉瘤样骨囊肿(aneurysmalbonecyst)对骨内出血的非肿瘤性修复过程多发生于长骨（50%）和脊柱（20-30%）20岁以下多见（80%）临床表现为进行性局部疼痛和肿胀X线：

7、膨胀的囊状破坏区,囊内有粗或细的骨小梁状分隔或骨嵴，使病变成皂泡状、蜂房状外观，其外侧为薄骨壳MRI：T1WI低等信号，T2WI多发不均匀高信号，可见液平组织学上见较大出血池，周围有扁平梭形细胞，囊性包块中多核巨细胞分布规则，常有固定比例31M/28，头痛及左耳周痛、听力下降1年32高倍镜显示ABC。可见间质中突出的多核细胞与饱满的梭形细胞。低倍放大的ABC。海绵状腔隙充满着血。腔壁包含梭形细胞与多核细胞。33男性，53岁，因“牙脓肿”行颈部CT发现右蝶骨翼突外板病变343个月后复查（增强）4个月后（活检定位）35MRI，距第一次检查3个月36病理：巨细胞修

8、复性肉芽肿37甲状旁腺机能亢进性棕色瘤（纤维囊性骨炎