医学ppt课件肾病综合征（55p）

《医学ppt课件肾病综合征（55p）》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、肾病综合征（Nephroticsyndrome，NS）12肾病综合征概述分型病因发病机理病理生理病理临床表现并发症诊断与鉴别诊断治疗3肾病综合征概述分型病因发病机理病理生理病理临床表现并发症诊断与鉴别诊断治疗4概述定义：肾小球滤过膜通透性增加大量血浆蛋白质从尿中丢失引起一系列病理生理改变临床综合征5临床四大特点大量蛋白尿(Heavyproteinuria)低白蛋白血症(Hypoalbuminemias)高脂血症(Hypercholesterolemia)水肿(Edema)6根据病因不同：原发性(Primary)占90%以上

2、继发性(Secondary)先天性(Congenital)7（PrimaryNephroticSyndrome,PNS）发病情况：性别：男>女约2-4：1年龄：各年龄组3-5岁高发原发性肾病综合征8肾病综合征概述分型病因发病机理病理生理病理临床表现并发症诊断与鉴别诊断治疗9一、分型1.临床分型：单纯型NS(SimpleTypeNS）肾炎型NS(NephriticTypeNS)102.皮质激素治疗效应分型：激素敏感型(steroid-responsiveNS）激素耐药型(steroid-resistantNS）激素依赖型(s

3、teroid-dependentNS)一、分型113.病理分型：renalbiopsy微小病变型(Minimal-ChangeNephrotic,MCNS）占76%非微小病变型：系膜增生性肾炎（MsPGN)局灶节段性肾小球硬化(FSGS)膜性肾病(MGN)膜增生性肾炎(MPGN)一、分型12肾病综合征概述分型病因发病机理病理生理病理临床表现并发症诊断与鉴别诊断治疗13二、病因及发病机理迄今不明:遗传（HLA-DR7、HLA-DR8）人种环境1.T细胞免疫致病：肾小球静电屏障作用受损主要见于微小病变型肾病14静电屏障内皮细胞

4、基膜上皮细胞152.免疫复合物致病证据：肾组织有IgG、C3沉积原理：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜分子屏障受损或基底膜断裂nephrin主要见于非微小病变型肾病二、病因及发病机理16分子屏障17肾病综合征概述分型病因发病机理病理生理病理临床表现并发症诊断与鉴别诊断治疗18三、病理生理1.大量蛋白尿(Heavyproteinuria)形成原因：肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损肾小球毛细血管通透性增高肾内分解代谢增高标准：≥50mg/Kg/d19蛋白尿(proteinuria)202.低蛋白血症(Hypoalbumine

5、mias)形成原因：尿中丢失大量白蛋白（主要）肾小管对蛋白分解增高蛋白丢失超过合成标准：血浆白蛋白〈30g/L三、病理生理213.高脂血症(Hypercholesterolemia)形成原因：肝代偿性合成↑脂质转化障碍尿中丢失HDL↑标准：血胆固醇〉5.72mmol/L三、病理生理224.水肿(Edema)形成原因：不明低血浆胶体渗透压内分泌因素交感神经因素肾内因子性质、程度、范围三、病理生理2324水肿(Edema)25肾病综合征病理生理大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症水肿26肾病综合征概述分型病因发病机理病理生理病理临床表

6、现并发症诊断与鉴别诊断治疗27四、病理28微小病变型肾病综合征（MCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）。PASx410四、病理29四、病理30肾病综合征概述分型病因发病机理病理生理病理临床表现并发症诊断与鉴别诊断治疗31五、临床表现(ClinicalManifestations)临床四大特点HeavyproteinuriaHypoalbuminemiasHypercholesterolemiaEdema32水肿(Edema)33水肿(Edema)34单纯型肾病肾炎型肾病发病机制静电屏障受损静电/分子屏

7、障受损年龄1-6岁多>7岁血尿*无常有高血压*无常有氮质血症*无或一过性持续性血清补体*正常部分降低病理多微小病变型多非微小病变型激素治疗敏感部分敏感/无效预后较好因病理而异35肾病综合征概述分型病因发病机理病理生理病理临床表现并发症诊断与鉴别诊断治疗36六、并发症(Complications)1.感染(infections)最常见病原：病毒常见，细菌中肺炎球菌多见部位：呼吸道〉泌尿道或皮肤〉腹膜2.电解质紊乱：原因：禁盐、大剂量利尿剂常见低K、Na、Ca373.高凝状态：原因：血液浓缩、高脂血症、凝血因子部位：肾静脉血栓

8、常见，下腔静脉血栓、股动脉血栓形成4.其他：低血容量休克、急性肾衰竭肾上腺危象六、并发症38肾病综合征概述分型病因发病机理病理生理病理临床表现并发症诊断与鉴别诊断治疗39七、诊断与鉴别诊断诊断步骤：确诊肾病综合征（诊断标准）区别原发性NS或继发性NS鉴别单纯型NS或肾炎型NS40鉴别诊断：急性链感后肾炎