协和肾病综合征精品医学ppt课件

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1、肾病综合征北京协和医院肾内科李学旺定义肾病综合征的病因原发性肾病综合征的病理学表现肾病综合征的病理生理肾病综合征的临床表现与常见合并症肾病综合征的治疗肾病综合征的预后影响因素2肾病综合征的定义3肾病综合征(NephroticSyndrome,NS)：是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综合征。特征性的临床表现是大量蛋白尿(3.5克/24小时/1.73米2)、低血浆白蛋白(Alb<30克/升)、程度不等的水肿，常伴高脂血症。4肾病综合征的病因5因外源性或内源性因素启动的免疫学过程引起肾小球损害，这些因素可以只是激活免疫过程，也可以在整个肾小球损害过程中持续

2、存在。由生物化学缺陷所致，如先天性遗传性因素引起的蛋白质、脂质、碳水化合物代谢异常，以及对外源性有害物质的反应等。因血液动力学因素破坏了肾小球毛细血管完整性。6原发性NS：肾小球疾病NS继发性NS：全身性（或系统性）疾病肾小球损害NSNS的临床分类7NS病因分类(1)原发性肾病综合征原发性肾小球肾病急性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎8NS病因分类(2)继发性肾病综合征免疫性因素所致者(大多为伴免疫复合物形成)不伴有免疫复合物形成的多系统及代谢性疾病暂时性机械因素重金属中毒：金、铋、汞、锂药物遗传性疾病其他因素9继发性NS病因(1)免疫性因素所致者(大多为伴免

3、疫复合物形成)狼疮性肾炎过敏性紫癜性肾炎多发性结节性动脉周围炎原发性混合性冷球蛋白血症混合性结缔组织病10干燥综合征炎症性肠病（溃疡性结肠炎，克隆氏病）结节病Goodpasture综合征新生物继发性NS病因(1)11不伴有免疫复合物形成的多系统及代谢性疾病糖尿病性肾小球硬化肾淀粉样变(原发性、继发性及多发性骨髓瘤)新生物妊娠相关性(子痫、先兆子痫)急进性高血压继发性NS病因(2)12暂时性机械因素缩窄性心包炎肾静脉血栓形成充血性心力衰竭重金属中毒：金、铋、汞、锂。继发性NS病因(3)13药物青霉胺非激素类消炎镇痛药巯甲丙脯酸利福平氯磺丙脲甲苯乙基内酰脲三甲恶唑烷二酮

4、(抗惊厥剂)干扰素造影剂海洛因华法令继发性NS病因(4)14遗传性疾病Alport’s氏征Fabry氏病指甲－膑骨综合征先天性骨病综合征（芬兰型）家族性肾病综合征继发性NS病因(5)15其他因素移植肾慢性排异镰状细胞贫血栓塞性血小板减少性紫癜(TTP)溶血性尿毒症综合征(HUS)继发性NS病因(6)16原发性肾病综合征的病理学表现17病理学类型MCNS(MinimalChangeNephroticSyndrome)FSGS(FocalandSegmentalGlomerulosclerosis)MN(MembranousNephropathy)MPGN(Membran

5、oproliferativeGlomerulonephritis)MePGN(MesangialProliferativeGlomerulonephritis)IgAnephropathy18相对发生率NS可见于各种类型的原发性肾小球疾病不同作者报告的统计学资料各异原因：活检病例选择标准的差异地区及人种因素的影响与国外资料比较，我国的主要不同点系膜增殖性肾炎的比例较高，为20－37.7％肾病综合征中IgA肾病的相对发生率较高，为6－8.3%。19引起NS的原发性肾小球疾病的病理类型（％）协和南京国外上海广州(成人)(成人)(成人)(成人)(成人)MCNS146.52126

6、.425.9FsGN162.8MepGN2037.7231.932.1FSGS1815.486.96.2MN832.020.811.1MPGN1455.64.9AGN10301.4IgAN68.92.411.1SGN11.4不能分类1Cre.GN6.220肾病综合征的病理生理21蛋白尿低蛋白血症水肿高脂血症与脂尿22蛋白尿原因：肾小球滤过膜通透性改变23生理情况下，阻止血浆蛋白滤过肾小球的机制：分子大小选择性屏障：可阻止大分子血浆成份滤过分子大小屏障与滤过膜滤过孔径大小有关，以有效分子半径为限小于14A的，如GS、尿素可不受限制，自由滤过；20A者可滤过，但受限。如人

7、血白蛋白分子半径35A，分子量6.9万即属此类；42A者则完全不能滤过。24电荷选择性屏障：滤过膜各层均具有阴电荷上皮细胞、内皮细胞表面的蛋白(PolyseiticSialopeetein)基底膜内外稀疏层的硫酸肝素样物(Neparansulfate)可阻止带阴电荷的血浆成份滤过。25肾病综合征时：因各种原因可引起局部或整体的上述两种屏障作用减弱或消失，从而使大量的血浆成份从尿中丢失，引起显著的蛋白尿。26NS发生蛋白尿的机理失去大小选择性屏障理论上GBM滤过孔孔径加大，长度缩短，每单位GBM面积上孔密度增加。以上两项