修改版肾病综合征精品医学ppt课件

《修改版肾病综合征精品医学ppt课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、肾病综合征北京协和医院肾内科定义病因和病理学表现病理生理临床表现与常见合并症治疗预后影响因素2主要是肾小球疾病所致的临床综合征特征性临床表现：大量蛋白尿(3.5克/24小时/1.73米2)低血浆白蛋白(Alb<30克/升)程度不等的水肿常伴高脂血症肾病综合征(NephroticSyndrome,NS)：3原发性NS：肾小球疾病NS继发性NS：全身性（或系统性）疾病肾小球损害NSNS的临床分类4NS病因分类(1)原发性肾病综合征原发性肾小球肾病急性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎5NS病

2、因分类(2)继发性肾病综合征免疫性因素所致者(大多为伴免疫复合物形成)多系统及代谢性疾病（糖尿病肾病）暂时性机械因素重金属中毒：金、铋、汞、锂药物遗传性疾病其他因素6病理学类型微小病变局灶节段肾小球硬化膜性肾病膜增系膜增生性肾炎IgA肾病7蛋白尿低蛋白血症水肿高脂血症与脂尿病理生理8蛋白尿原因：肾小球滤过膜通透性改变9肾小球滤过屏障肾小球滤过膜：内皮细胞基底膜上皮细胞系膜组织多种生理功能：参与免疫及肾小球炎症反应病理情况下致肾小球硬化10生理情况下，阻止血浆蛋白滤过肾小球的机制：分子大小选择性屏

3、障：可阻止大分子血浆成份滤过分子大小屏障与滤过膜滤过孔径大小有关，以有效分子半径为限小于14A的，如GS、尿素可不受限制，自由滤过；20A者可滤过，但受限。如人血白蛋白分子半径35A，分子量6.9万即属此类；42A者则完全不能滤过。11电荷选择性屏障：滤过膜各层均具有阴电荷上皮细胞、内皮细胞表面的蛋白(PolyseiticSialopeetein)基底膜内外稀疏层的硫酸肝素样物(Neparansulfate)可阻止带阴电荷的血浆成份滤过12失去大小选择性屏障理论上GBM滤过孔孔径加大，长度缩短单

4、位面积GBM上孔密度增加以上两项均有失去电荷选择性屏障GBM失去带阴电荷的分子(糖蛋白分解增加/合成减少)带阳电荷的分子中阴电荷以上两项均有NS发生蛋白尿的机理13因各种原因局部或整体/两种屏障减弱或消失大量的血浆成份从尿中丢失显著的蛋白尿14低蛋白血症低蛋白血症是诊断肾病综合征的主要指标总蛋白<6g/dl，白蛋白<3g/dl低蛋白血症的机制GBM滤过、尿中丢失肾小管的分解肠道丢失15水肿肾病综合征的首发症状常隐袭发生严重者常有浆膜腔积液水钠潴留可使体重增加50％不是

5、诊断肾病综合征的必要条件16钠潴留机制近端小管周围Starling定律肾素－血管紧张素－醛固酮系统激活NS时不能产生利钠因子前列腺素的作用17高脂蛋白血症与脂尿高脂蛋白血症在NS中相当常见高脂血症不是诊断NS的必要条件NS高脂血症的特点：LDL、VLDL均高胆固醇及甘油三酯均升高18高脂血症病因（发病机理）由低蛋白血症所致肝脏过度合成脂蛋白血浆脂质清除障碍尿中脂蛋白脂酶丢失胰岛素缺乏，影响脂蛋白脂酶活性19高脂血症后果动脉硬化年龄提前，发病率增加冠心病、心肌梗塞发病年龄提前，发病率增加脂尿：含有

6、脂质的小管细胞脱化所致20肾功能正常时NS患者钙及维生素D代谢异常血清钙钙对甲状旁腺素的反应血清游离钙或正常肠道对钙的吸收甲状旁腺素水平或正常VitD结合蛋白尿中丢失血清VitD结合蛋白或正常尿排钙显著低血钙时血清25(OH)D3骨组织学有骨质疏松的证据血清1,25(OH)D或正常骨再吸收增加或正常血清24,25(OH)D或正常儿童生长可能延迟21高血压水肿低蛋白血症与营养不良低钙血症与骨营养不良其他22合并症感染高凝倾向及血栓栓塞性疾病ARF肾小管功能缺陷蛋白质及脂肪代谢

7、紊乱23感染蛋白质营养不良免疫功能紊乱应用糖皮质激素和免疫抑制剂24各种因素共同作用的结果：Ⅴ、Ⅷ、Ⅶ因子血浓度升高高纤维蛋白原血症抗凝血酶Ⅲ下降及血小板功能亢进使用利尿药血容量减少血栓栓塞发生率增加25急性肾功能衰竭有效循环容量不足间质水肿和蛋白管型堵塞特发性26肾上腺皮质激素免疫抑制剂抗凝治疗一般支持治疗治疗27肾上腺皮质激素原理：免疫抑制剂，非特异性抗炎作用。强的松0.8-1mg/kg/day大剂量甲基强的松龙冲击治疗15mg/kg/day3－5天/疗程共1－3疗程。28皮质激素的治疗原则

8、用量要足疗程要足够长降量要足够慢29难治性肾病综合症定义如何治疗非常手段30CsA：4--6mg/kg/day，3-6月/疗程。CTX非特异性抗炎，抗硬化作用剂量每日不少于75mg可口服亦可0.2g，ivQOD大量冲击，1g/次，1/月共6个月依木兰：50－100mg,QD。免疫抑制剂31中药：雷公藤：免疫抑制剂、抗炎作用免疫促进剂：如死卡介苗抗凝治疗：肝素、低分子肝素、抗血小板药32一般支持治疗：限钠限水：NaCl2-3克/日利尿补充血浆白蛋白补充其他物质Ca2+、VitD、VitB等33NS