恶性肉芽肿课件_1

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1、Wegener肉芽肿山西医科大学第一医院临床表现Stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为三期：前躯期间歇性鼻阻塞，伴水样或带血性分泌物。亦可表现为鼻干燥结痂。局部检查为一般炎症表现，鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡。此期可持续4～6星期。活动期鼻通气不畅或完全阻塞，有脓涕，常有臭味。全身情况尚可，出虚汗，食欲较差，常有低热，少数有高热，用一般抗生素治疗无效。局部检查见鼻粘膜肿胀、糜烂以至溃疡，呈肉芽状，表面有灰白色坏死。多先累及鼻下甲或鼻中隔，明显者可致鼻外部膨胀隆起，病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期可持续数星期至数月。终末期病人衰弱，恶病质，局部毁容。鼻腔粘膜、软骨、骨质及周围组织（如面部

2、、眼眶、额部甚至颅底）可严重广泛破坏，眼睑及结膜肿胀，眼球突出，视力减退，最后因衰竭、出血或并发脑膜炎而死亡。诊断发生于鼻部和面中部进行性肉芽性溃疡坏死，均应首先考虑本病。病理检查：呈慢性非特异性肉芽肿性病变，异型网织细胞或核分裂相。局部损害严重，但全身表现尚佳。局部淋巴结一般不肿大。诊断实验室检查：WBC偏低，ESR偏高。晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭。早期诊断治疗，预后较佳。临床应注意与鼻部结核、萎缩性鼻炎、恶性肿瘤等相鉴别，唯一的方法是反复多次活检。分类（一）颊肿瘤型病变多起于鼻部，亦有首发于上腭、咽部，后果及鼻部者。病变主要位于面部中线及上呼吸道，以进行性肉芽性溃疡坏

3、死为主，其破坏性甚为广泛，可侵及骨和软骨，甚至毁容。晚期病人多死于大出血或衰竭。（二）变态反应型（自身免疫型）Wegener肉芽肿多属此型，通常分为局限性和全身性两种。主要由血管过敏性炎症所致。除多发性肉芽肿外，还表现为顽固性进行性溃疡坏死，可局限于上呼吸道，并可累及肺和全身各脏器。侵犯肺则表现为多发性结节，常有空洞形成，累及肾则表现为局限性肾坏死、肾小球肾炎。还可引起全身性血管损害，在血管中可有纤维渗出物及肉芽组织。Wegener肉芽肿溃疡坏死多发生于体内，累及鼻、上腭、咽喉、气管、肾、脾、肾上腺和肺等器官，多死于全身衰竭和尿毒症。检查病理检查：呈现慢性非特异性肉芽肿性病变，若出现异型网织

4、细胞或核分裂相即可诊断本病。实验室检查：白细胞计数偏低，红细胞沉降率加快；免疫球蛋白水平偏高，细菌、真菌和病毒培养多无特殊发现。CT扫描治疗支持疗法 病人全身消耗较大，加强营养、输血输液、纠正全身衰竭状态，对进一步治疗十分必要。类固醇激素与抗生素疗法 对活动期病人，鼻面部溃烂，全身衰竭，持续高热，纳食不佳者，宜采用大剂量皮质类固醇激素突击治疗，至鼻面部和全身症状好转后，再改为小剂量维持至临床治愈。同时应给予抗生素控制感染。抗癌药物疗法 临床有用抗癌药物治愈本病的经验报道。如用6-硫基嘌呤加皮质类固醇激素、氨甲喋呤作颈外动脉灌注及口服，继改为5-氟脲嘧啶，也有用争光霉素配合放疗者，疗效甚佳。放

5、疗恶性肉芽肿对放射线敏感，故放疗是目前治疗本病的主要方法。多采用钴-60远距照射疗法和分次照射法，总剂量为60Gy（6000rad），复发者可补照。也可用深部X线分次照射，每次（129～387）×10-4C，隔日或每日一次，总剂量（2580×15480）×10-4C不等。局部处置 对鼻面部溃烂、结痂、脓肿等，应每天予以清洁，如合并脓肿，可切开引流。预后晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭。早期诊断治疗，预后较佳。