韦格纳肉芽肿的诊疗常规课件_1

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1、韦格纳肉芽肿的诊疗常规许漫龙概述韦格纳肉芽肿(Wegener‘sgranulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉。病理以血管壁的坏死性肉芽肿性炎症为特征。主要侵犯上、下呼吸道和肾脏（称三联征）通常以鼻粘膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、耳和皮肤，亦可侵及心脏及神经系统等。一、历史及流行病学1931年柏林大学的医学生Hein

2、zKlinger首次报道两例因血管壁的炎症累及全身导致败血症而死亡的患者。1936年和1939年FriederichWegener医生分别描述了3例以累及上下呼吸道的坏死性肉芽肿为突出症状症候群的患者。1954年，人们对这一综合征有了初步的认识，此病也因FriederichWegener医生而得名。男性略多于女性。可见于从儿童到老年人的任何年龄段，但通常以中年人多发，40-50岁是本病的发病高峰。美国GaryS.Hoffman的研究，WG的发病率为每30,000-50,000人中有一人发病，我国的发病情况目前尚

3、无统计资料。二、病因与发病机制病因至今未明目前认为，WG的病因包括遗传易感性和环境因素。遗传易感性：有文献报道，WG可能和HLA-B50,B55,HLA-DR1以及HLA-DQw7有关。环境因素：有研究认为WG可能和病毒感染以及细菌感染有关，如EB病毒、巨细胞病毒(CMV)以及金黄色葡萄球菌。发病机制WG发病机制包括ANCA的作用、T细胞的作用、内皮细胞(endothelialcell,EC)及抗内皮细胞抗体(AECA)的作用，提示体液免疫和细胞免疫都参与WG的发病。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)：1.p-A

4、NCA为核周型，其主要靶抗原为髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)2.c-ANCA为胞浆型，靶抗原为PR3，对活动性韦格纳肉芽肿的诊断有较高敏感性及特异性，其滴度与疾病的活动性相关。c-ANCA(PR3-ANCA)对WG具有很高的特异性。三、病理改变典型的韦格纳肉芽肿病理改变包括：坏死、肉芽肿形成以及血管炎。镜下可见：小动脉、小静脉血管炎、动脉壁或动脉周围或血管(动脉或微动脉)外区有中性粒细胞浸润，在炎性血管的周围伴有细胞浸润形成的肉芽肿。最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、气管粘膜、肺间质和肾小

5、球。肺部病变的特点是：坏死性肉芽肿性肺部炎症，偶尔可以是肺泡毛细血管炎。前者导致高密度的结节影，后者则引起弥漫性肺出血。肾脏病变的特点是：局灶性坏死和不伴免疫球蛋白及补体沉积的新月体形成，亦称为微量免疫复合物的肾小球肾炎，有时与显微镜下多血管炎的肾脏病变不易鉴别。三、病理改变四、临床表现1.一般症状起初的症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变、皮疹或眼、耳、喉部感染等。发热常见，有时是由鼻窦的细菌感染引起。大约90%的患者以感冒、鼻窦炎或过敏样症状开始，且对通常的治疗措施无效。2、上呼

6、吸道症状通常表现是持续地流鼻涕或其他感冒样的症状但对基本的治疗无效，而且不断加重。主诉包括流鼻涕、鼻窦炎、鼻粘膜溃疡和结痴，因耳朵感染影响听力等。严重者鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导致听力丧失。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑以及呼吸喘鸣。3、下呼吸道症状常见的症状：咳嗽、咯血、胸闷、气短以及肺内阴影。有约7%的患者可出现慢性支气管狭窄，常为病情缓解后的慢性病变。查体：可有叩诊时浊音，听诊呼吸音减低以及湿哆音等体征;其他还有肺实变以及胸膜炎的体征。肺功能：可出现阻塞性通气功能障碍

7、、限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍。肺部影像学检查：肺部结节影，结节内偶可含有空洞。出现肺部表现的患者应及时除外肺部感染性疾病，以免采用免疫抑制治疗后出现肺部感染扩散以致患者死亡。WG患者中有40%的严重感染源自肺部感染，并成为WG主要的死亡原因。4、肾脏损害WG患者根据是否出现肾脏病变进行分类，无肾脏受累者称为局限型。20%的患者在起病时具有肾脏的病变，在整个病程中则有约80%的患者肾脏受累。表现：蛋白尿、红、白细胞及管型尿，病情严重时伴有高血压和肾病综合征，最终可导致肾功能衰竭。5、眼受累眼受累的比例最高

8、可至50%以上，其中约15%的患者为首发症状之一。可累及眼的任何区域，可表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、巩膜表层炎、虹膜炎、视网膜血管炎、视力障碍等。眼部病变多缺乏特异性，但因眶内肿物引起的眼球突出有助于诊断。6、皮肤粘膜下肢高出皮面的紫癜、多形红斑、斑疹、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂等。其中皮肤紫癜最为常见。病理类型为白细胞破碎性血管炎，常与肾脏