自身免疫性内耳病诊断与治疗图文课件

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1、自身免疫性内耳病诊断与治疗刘少峰皖南医学院弋矶山医院概念自身免疫性疾病（autoimmunedisease,AID）：是机体对自身细胞或自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。自身免疫性内耳病（autoimmuneinnereardisease,AIED）:是指由免疫介导的内耳损害所致的一组疾病或症状群,临床表现主要为感音神经性聋,常伴有眩晕、耳鸣及耳胀满感等。内耳的免疫功能内淋巴囊具有免疫功能内淋巴囊是局部免疫细胞进入内耳的部位，也是内耳处理抗原并产生免疫应答的主要部位。内耳的免疫功能内耳的免疫功能CaiQ,DuX,ZhouB

2、,etal.Inductionoftolerancebyoraladministrationofbeta-tubulininananimalmodelofautoimmuneinnereardisease.ORLJOtorhinolaryngolRelatSpec.2009;71(3):135-41.内耳抗体SpecificautoantibodiesCollagentypeIICollagentypeIXCochlinDEP-1/CD148KHRI-3MyelinproteinP0Raf-1Beta-tectorinBeta

3、-actinConnexin26Non-specificautoantibodiesAntinuclearantibodiesAnti-neutrophilcytoplasmicantibodiesAnti-endothelialcellantibodiesRheumatoidfactorHeatshockproteinof70kDaAnti-phospholipids/anticardiolipinantibodiesAntithyroidantibodies内耳抗体Toll-likereceptor4inthehumanS

4、acGeneexpressiondemonstratesanimmunologicalcapacityofthehumanendolymphaticsac.Laryngoscope.2015，125(8):E269-75.内耳抗体beta-defensininthehumanSacToll-likereceptor7inthehumanSacGeneexpressiondemonstratesanimmunologicalcapacityofthehumanendolymphaticsac.Laryngoscope.2015，

5、125(8):E269-75.内耳抗体Expressionofhistaminereceptorsinthehumanendolymphaticsac:themolecularrationaleforbetahistineuseinMenieresdisease.EurArchOtorhinolaryngol.2015.流行病学AIED是少发疾病，约1%的听力减退或眩晕与AIED相关，80%双侧、6%单侧梅尼埃病与免疫功异常有关，但确切的发病率仍存在争议。20-50岁女性多见病因和机制内耳组织抗原在外伤、手术等情况下,血迷路屏

6、障破坏,内耳隐蔽抗原与免疫细胞接触,启动免疫应答。细菌、病毒感染病毒可以改变组织的抗原性，成为新的自身特异性抗原，引起自身免疫反应。内耳的特殊结构血管纹（抗原抗体复合物沉积）内淋巴囊（免疫应答）Currentunderstandingofthepathogenesisofautoimmuneinnereardisease:areview.ClinOtolaryngol.2015，40(5):412-9.病因和机制Thisbreaksthetightjunctionstopermitentryofvariousserumimmu

7、nefactorstoentertheextracapillaryspace.Intheear,thiswouldbreakthebloodlabyrinthbarrier,causeslossoftheendocochlearpotential(EP),andallowseruminflammatorycytokinesandimmunecellstoentertheear.发病机制旁观者效应:Physicaldamagetotheinnerearmayleadtocytokinereleasethatsignalsfora

8、nimmuneresponse.交叉免疫反应：AccidentaldamageoftheinnerearbyantibodiesorT-cellsthatrecognizeaninnerearantigenthatissimilartoabacterialorviralant