自身免疫性肝病诊断和治疗课件

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1、自身免疫性肝病的诊断和治疗进展自身免疫性肝病自身免疫性肝炎(AIH)原发性胆汁性肝硬化（PBC）原发性硬化性胆管炎（PSC）重叠综合征(OverlapSyndromes)自身免疫性胆管炎（AIC）2自身免疫性肝病（AILD）发病机理目前尚未十分明确遗传易感性:人主要组织相容性复合物（MHC），又称人类白细胞抗原（HLA），其中Ⅰ类分子及Ⅱ类分子被认为是主要遗传易感因素。诱发因素:病原微生物或药物等。免疫耐受的打破:导致机体免疫系统尤其是细胞免疫对肝抗原的攻击，导致发生肝内炎症坏死和纤维化异常免疫

2、效应。共同作用下致病。3自身免疫性肝炎AutoimmuneHepatitis(AIH)免疫介导的肝细胞损害病理特点为界面性肝炎和浆细胞浸润-球蛋白、IgG增高自身抗体(+)女性多见(4:1)激素治疗有效CzajaAJ&FreeseDK.DiagnosisandtreatmentofAIH.Hepatology2002;36:479-4974AIH的病理变化特点界面性肝炎（界板碎屑样坏死）明显的浆细胞浸润汇管区周围肝细胞碎屑样坏死肝细胞玫瑰花样改变小胆管病变5AIH-Interfacehepati

3、tis6AIH-Plasmacellinfiltration7AIH的临床表现临床类型：起病隐匿，慢性肝炎，急性、重型等症状、体征乏力，消化道症状，黄疸等体征肝外表现：关节炎，甲状腺炎，溃疡性结肠炎、1型糖尿病等实验室检查生化检查，免疫球蛋白，自身抗体等8AIH的自身抗体自身抗体抗核抗体（ANA）抗平滑肌抗体（SMA）抗肝肾微粒体I型抗体（抗LKM-1）抗可溶性肝/胰抗原抗体（抗SLA/LP）相关自身抗体核周抗中性粒细胞胞浆抗原抗体（pANCA）抗唾液酸糖蛋白受体抗体（抗ASGPR）抗肝特异性细胞

4、质I型抗原抗体（抗LC-1）9ANA在AIH阳性率为67％（单独阳性13％，和SMA同时阳性54％）。ANA在PBC，PSC，慢性病毒性肝炎，药物相关性肝炎，酒精性肝炎以及非酒精性脂肪性肝炎亦可检出。SMA在AIH阳性率为87％（单独阳性33％，和ANA同时阳性54％）。抗肝肾微粒体抗体(抗LKM1)主要是少年人群，常发生在ANA和SMA阴性的AIH病抗人中。10抗可溶性肝/胰抗原抗体（抗SLA/LP）为高特异性AIH抗体。抗中性粒细胞核周抗体(pANCA)在AIH约90％为阳性。在隐源性慢性肝炎

5、中，检测pANCA常常有助于AIH的诊断。抗肝细胞胞浆I型抗体（抗LC1）在诊断AIH中具有一定的特异性，抗LC1在40岁以上的AIH病人很少检出，主要见于20岁以下的年轻人。32％抗LC1阳性者中抗LKM1同时阳性。11抗肌动蛋白抗体在AIH诊断中较SMA更具特异性。但该抗体敏感性较SMA差。发病年龄早，而且对激素治疗反应差，提示该抗体提供对病情和疗效的预测。抗唾液酸糖蛋白受体抗体（抗ASGPR）可与ANA，SMA及LKM1同时存在，对疾病也具有一定的预测作用。该抗体存在与肝脏组织活动度有关，其

6、消失常意味着对激素治疗的应答，而持续存在则预示激素撤除的复发，可能作为治疗效果评价的指标。12根据自身抗体谱AIH分型Ⅰ型：占AIH60%~80%。抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗肝细胞膜抗体或核周型抗中性粒细胞胞质抗体阳性为其特征。ANA在AIH阳性率为67％,SMA在AIH阳性率为87％，ANA和SMA同时阳性54％。Ⅱ型AIH：主要发生于儿童，以抗肝肾微粒体Ⅰ型抗体或抗肝细胞胞质Ⅰ型抗体阳性为特征。Ⅲ型AIH：以抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体（SLA/LP）阳性为特征。13AIH诊断诊断依据：血清生

7、化学检查：ALT不同程度升高，ALP,GGT,TBil升高不明显。血清免疫球蛋白：γ球蛋白或IgG升高大于正常1.5倍。血清抗体：ANA，SMA或抗LKM1阳性,AMA阴性。肝组织学改变：表现为中重度界面性肝炎，浆细胞浸润，无胆道损害或结节病变等。排除其它致病因素：HBV、HCV、CMV、EBV、药物或酒精性肝病、遗传性疾病。14AIH诊断的积分系统因素积分因素积分性别+2ALP/AST>3-2<1.5+2γ球蛋白或IgG>2+31.5~2+21~1.4+1ANA,SMA或抗LKM1>1:80+3

8、1:80+21:40+1<1:40AMA+-4病毒指标阳性-3阴性+3HLA-DR3或HLA-DR+1肝毒性药物应用阳性-4阴性+1酒精摄入<25g/d+2>60g/d-2共存自身免疫性疾病-2其他肝脏相关性抗体-2界面性肝炎+3浆细胞浸润+1玫瑰花型肝细胞+1非特征性表现-5胆道病变-3其他表现（脂肪变，结节）-3治疗反应完全+2复发+3治疗前：积分>15，确诊；积分10～15，疑诊。治疗后：积分>17，确诊；积分12～17，疑诊。15AIH诊断简化评分系统-2008标准1分2分