血友病综合护理的意义孙竞课件

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1、血友病综合护理的意义广东省血友病患者信息管理中心南方医科大学南方医院孙竞主要内容血友病是什么？血友病的临床表现和诊治要点血友病的现代治疗模式护理在血友病综合关怀中的作用1.血友病是什么？凝血基础知识血友病的病理基础血友病的遗传规律和发病率促凝剂缺陷血友病出血性疾病抗凝剂缺陷易栓症血栓性疾病血液随意地在体内循环流动血友病是什么？-----凝血基础知识血液凝固的基本要求血液凝固必须:及时------快速,几分钟部位------局限,非全身性有力------可抵抗压力/流动冲击力持久------持续6-7天（组织修复）可

2、逆性----纤溶作用出血时间：2-9分钟凝固时间：5-6分钟血液凝固:三要素的相互作用血小板凝血因子血块血管内皮细胞病理机制遗传性出血性疾病；X染色体上的凝血因子基因缺陷;导致凝血因子Ⅷ(血友病甲A）或凝血因子Ⅸ(血友病甲B)水平减低；血友病是什么？-----凝血因子缺乏的原因血友病患病率约为10-15人/10万男性；估计中国血友病总人数8–10万血友病A（缺乏因子8）85%血友病B（缺乏因子9）15X连锁隐性遗传血友病是什么？-----凝血基础知识实验检查：APTT延长，FVIII或FIX活性减低；血小板计数正常

3、；血友病的血凝块（电镜观察)出血倾向------出血时间延长血友病A血友病A+VIIa2.血友病的临床表现和诊治要点血友病临床表现包括三方面：①全身各部位的自发性出血或损伤后出血不止；关节（7080%）软组织/肌肉（1020%）皮肤粘膜（510%），血尿25%和其它②反复出血引致的相关并发症；血友病性关节病假肿瘤③治疗相关并发症因子抗体（抑制物）形成血制品相关性感染性疾病（HIV、HCV、HBV等）病情分为三个等级：血友病A和B的临床分型分型FⅧ：C或FⅨ：C水平临床表现重型＜1%始发出血症状常在婴幼年，常

4、自发性出血，关节肌肉出血及关节畸形多见。中型1-5%偶有自发性出血，关节肌肉出血程度轻，关节畸形少见。轻型5-40%仅外伤或手术后出血。现在许多学者认为：重型≤2%治疗方法替代治疗(凝血因子)----最基本方法按需治疗------出血时及早+充分治疗；预防治疗----减少出血次数，防止关节损伤累积；辅助治疗（RICE=休息+冰敷+加压固定+抬高患肢）康复理疗外科手术（血友病关节病）关节镜/化学性/放射性同位素滑膜切除术关节矫形/关节置换手术其它并发症治疗----病毒感染、抑制物……血友病诊治存在问题血友病治疗方法其

5、实比较简单（传统住院医疗模式）：替代治疗------Ⅷ因子由护士之手静脉注射；并发症---------外科手术/理疗；血友病诊治存在问题遗传性疾病：终生持续性、积累性出血损害导致残疾；社会医疗资源和家庭经济承受能力有限，尤其是经济发展国家；血友病诊治问题------不仅在于方法，而是方法的合理平衡：管理模式3.血友病的现代治疗模式血友病治疗的目的血友病患者身体器官及智力正常的个体（仅是凝血因子异常）伴随终生持续关怀反复出血和难治性并发症引致残疾▲综合关怀ComprehensiveCare----终生性疾病的治疗模式

6、血友病综合关怀需求背景：血友病终生伴随；发病数相对小，病人分散；出血及并发症涉及全身各器官/组织；对家庭生活产生多方面的影响；来自心理及社会多方面的压力。综合关怀概念：不仅是一组多专业医护人员对血友病进行全面的治疗、护理及生活指导，还包括患者家庭、志愿者、政府及社会等多方面人员对血友病患者的关怀扶助。为患者或家庭提供绝大多数，甚至全部的健康关怀服务，使血友病人过着健康、快乐的生活。“一步到位”的全方位医疗服务。目的在于使患者得到全面的、有益的专业治疗与指导，尽可能地减少出血和并发症，降低医疗费用，获得正常的生活。血

7、友病综合关怀组织多学科医护专业、患者与亲属、志愿者、企业、社会共同参与的综合团队，满足血友病患者所有治疗需求：治疗－－不仅是血液医生的止血，包括化验、理疗、手术、口腔……（多专业的诊治及生活指导）不仅是身体异常，包括身心、生活、学习、工作……（多层次的终生的关怀扶助）血友病综合关怀经济有效的血友病治疗模式(治疗管理方式)监管下的家庭治疗，维持关节健康；出血并发症和治疗并发症的综合处置；专家/护士/家庭/社会的协同关怀；经济有效－－降低医疗费用，获得正常的生活个人与家庭治疗总费用社会总费用（终生性疾病的社会治疗模式）

8、最致命的遗传性出血性疾病最成功的遗传性疾病治疗的典范综合关怀团队的人员构成核心人员血液病专家（成人/儿科）血友病护士（协调管理）理疗师骨科医生社会志愿者核心设备/科室凝血实验室放射/超声影象科血库/输血医疗机构相关人员牙医疼痛控制专家传染病专家风湿科医生精神病/心理专家遗传学家/遗传学顾问妇产科医生其他专业人员的重要性医学专家指导诊治方案护士实施和管理患者/