右心发育不良刘锦纷

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1、右心发育不良综合症刘锦纷前言www.themegallery.comCompanyLogo右心发育不良是一组较少见的先天性心血管复合畸形，东方国家其发病率明显高于西方国家，男孩多于女孩www.themegallery.comCompanyLogo分类Ⅰ类：肺动脉闭锁伴室间隔完整；Ⅱ类：三尖瓣闭锁；Ⅲ类：三尖瓣狭窄或严重三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）www.themegallery.comCompanyLogo历史回顾1783年Hunter首次报告肺动脉闭锁伴室间隔完整病例1963年Williams等认为这是一组预后较差的

2、青紫型先心病，建议命名为右心发育不良1969年Khoury建议将这类病人称作“右心发育不良综合症”。这类病人除了有右心室结构发育不良的共同特点外，常合并心内膜纤维弹力增生改变和心肌内冠状动脉窦样扩张畸形www.themegallery.comCompanyLogo一肺动脉闭锁伴室间隔完整www.themegallery.comCompanyLogoBull等将右室发育不良分成三型：Ⅰ型：右心室三个部分存在（流入道，小梁部，流出道）；Ⅱ型：仅有流入、流出道二部分；Ⅲ型：只有流入道，其余两部分消失www.themegallery.

3、comCompanyLogo病理学家将肺动脉闭锁伴室间隔完整分成二大类:第一类：右心室发育不全第二类：右心室正常或扩大www.themegallery.comCompanyLogoX光片肺血明显减少；出生后心影进行性增大，尤其伴有三尖瓣返流者；主动脉结增宽、肺动脉段凹陷或平直www.themegallery.comCompanyLogo超声心动图虽可明确诊断心血管造影必不可少，可了解肺血管和右心室发育情况，了解是否存在冠状动脉与右心室窦状间隙的交通，这对确定手术适应症和估计预后均十分重要www.themegallery.com

4、CompanyLogo二三尖瓣狭窄，三尖瓣下移www.themegallery.comCompanyLogo三尖瓣狭窄分成二类:瓣环型瓣膜型:三尖瓣狭窄病人多伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭和其它心血管畸形，最常见是肺动脉狭窄或闭琐，继发性右心室发育不全www.themegallery.comCompanyLogo三尖瓣下移基本病理特征右心房和三尖瓣环明显扩大；三尖瓣的隔壁和后瓣向右心室移位；前瓣增大呈蓬帆样，有不同程度三尖瓣关闭不全；右心室因部分房化而缩减；多数病人伴有房缺或卵圆孔未闭www.themegallery.comCom

5、panyLogoEbstein畸形移位后的三尖瓣往往关闭不全；房化心室的反常活动；常伴有房缺或卵圆孔未闭，产生右向左分流。右心房明显扩大，右心室收缩力下降，终可导致右心房衰竭www.themegallery.comCompanyLogowww.themegallery.comCompanyLogoCmpentier分型Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型Ⅳ型www.themegallery.comCompanyLogo外科治疗原则确保体静脉血液的回流，解除右心室流出道梗阻，减少或纠正紫绀，保证正常的心输出量手术方法：一个心室纠治、二个心室纠治、11/

6、2心室纠治对于手术方法的选择最关键的是右心室发育程度的评价，包括形态学和功能二大方面www.themegallery.comCompanyLogo评价右心室的结构和功能的指标包括：右心室“三部分”形态的分类；三尖瓣环的直径和Z值；右心室舒张未期容量；三尖瓣处血流和体循环血流的比率等www.themegallery.comCompanyLogo三尖瓣实测值—正常平均值三尖瓣Z值=——————————————正常平均直径的标准差三尖瓣Z值大于-2，往往提示右心发育好，可考虑作2个心室纠治术Z值小于-5，则说明右心室发育差，适宜作

7、一个心室纠治Z值在-2和-5之间可进行11/2心室纠治术www.themegallery.comCompanyLogo重视右心室的功能指标：右心室顺应性，三尖瓣返流程度等因素Ebstein畸形的病人，对其右心功能应当进行综合评估：三尖瓣下移程度，三尖瓣返流程度，室间隔的形态和运动，右心室流出道的状态，肺血管的阻力等www.themegallery.comCompanyLogo11/2心室纠治时需注意的几点www.themegallery.comCompanyLogo增加血氧饱和度，减少青紫；肝静脉血回流至肺循环，减少肺内动静脉

8、瘘的发生；保留肺内前向性博动性血流的存在；促进肺动脉的发育；避免了因2个心室修补术后右心室功能不全的并发症11/2心室纠治术的原理www.themegallery.comCompanyLogo房间隔开窗和右肺动脉环缩的应用指征适应症扩大到左上腔引流至左心房，重症肺动脉狭窄术后