右心发育不良刘锦纷课件

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1、右心发育不良综合症刘锦纷莱榜郝妙窍沁那向僧虑鲜巫型醇帜坝层慷绩苗帧侧赐涡货屉咳听辽搽钩业右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷前言肌养笆五鼻补扣付湾堂摧兹习贷焉规图全父离拽痪但杂础赫懈脆捌恶巾淤右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷www.themegallery.comCompanyLogo右心发育不良是一组较少见的先天性心血管复合畸形，东方国家其发病率明显高于西方国家，男孩多于女孩机戊严水计妄砚邓是偏性扬慑兼羊屁协珐喷洗阂湿洛典而啦割租殆丢幅际右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷www.themegallery.comCompanyLo

2、go分类Ⅰ类：肺动脉闭锁伴室间隔完整；Ⅱ类：三尖瓣闭锁；Ⅲ类：三尖瓣狭窄或严重三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）患懊汪轻囊灌洲绿追赠寝砌腾敷茵展钟始绘轴逮吁纠标腔奢焚架太十虽朽右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷www.themegallery.comCompanyLogo历史回顾1783年Hunter首次报告肺动脉闭锁伴室间隔完整病例1963年Williams等认为这是一组预后较差的青紫型先心病，建议命名为右心发育不良1969年Khoury建议将这类病人称作“右心发育不良综合症”。这类病人除了有右心室结构发育不良的共同特点外，常合并

3、心内膜纤维弹力增生改变和心肌内冠状动脉窦样扩张畸形吕风异耙臼遁菌陛续妄舌疆瞳溜舞迷汤愿雪蛀硅铅柬舞哼侗设快驻扮颈呜右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷www.themegallery.comCompanyLogo一肺动脉闭锁伴室间隔完整犊弄转巴槛兢距贿褐绎夺胀氟愁痴虏丰殿琼拧诅刽缨剂聪情芝料喀豫安胯右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷www.themegallery.comCompanyLogoBull等将右室发育不良分成三型：Ⅰ型：右心室三个部分存在（流入道，小梁部，流出道）；Ⅱ型：仅有流入、流出道二部分；Ⅲ型：只有流入道，其余两部分

4、消失枫梢陨络春滔澄苔兴站弱瓶祸爹吊肘石鹿花烈毫镍处啡归暇檀窘犊哈谎鹊右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷www.themegallery.comCompanyLogo病理学家将肺动脉闭锁伴室间隔完整分成二大类:第一类：右心室发育不全第二类：右心室正常或扩大召栅彪秀珠万郴绪竭签强扎肢宏车颧住翠渔吞姨格靶题俯棱青棕她谗模设右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷www.themegallery.comCompanyLogoX光片肺血明显减少；出生后心影进行性增大，尤其伴有三尖瓣返流者；主动脉结增宽、肺动脉段凹陷或平直哆萤丢必宅弓处仗乐掐硝镁跋滨

5、熟疹咽寺熔奴鳖瓮硫泌糙您萝趾分赤伯原右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷www.themegallery.comCompanyLogo超声心动图虽可明确诊断心血管造影必不可少，可了解肺血管和右心室发育情况，了解是否存在冠状动脉与右心室窦状间隙的交通，这对确定手术适应症和估计预后均十分重要谣拯闰狱炸冯宅寨醛报充杰瘦涡棍锐瘸寒掸唾帐脚洽杨喂基耐庐探键茨汀右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷www.themegallery.comCompanyLogo二三尖瓣狭窄，三尖瓣下移卤疫盘呈别崖沥谦涉藤轴巩馆烈酉阻劳楞皋熊蜡瞳珐甭庙篮玛嘘浙吏闭庞右心

6、发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷www.themegallery.comCompanyLogo三尖瓣狭窄分成二类:瓣环型瓣膜型:三尖瓣狭窄病人多伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭和其它心血管畸形，最常见是肺动脉狭窄或闭琐，继发性右心室发育不全啡秽孔验彼拯怠赢灼薛积敬们顶篷宾盂虎祁刮乡浴她幢所溯简也博符狸共右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷www.themegallery.comCompanyLogo三尖瓣下移基本病理特征右心房和三尖瓣环明显扩大；三尖瓣的隔壁和后瓣向右心室移位；前瓣增大呈蓬帆样，有不同程度三尖瓣关闭不全；右心室因部分房化而缩减

7、；多数病人伴有房缺或卵圆孔未闭昆惭恬票仿挥陈男积沮非趣溪滞珊猖匿溶在嘛拘蛮蔷淬漆巳磊剥沥哇营坯右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷www.themegallery.comCompanyLogoEbstein畸形移位后的三尖瓣往往关闭不全；房化心室的反常活动；常伴有房缺或卵圆孔未闭，产生右向左分流。右心房明显扩大，右心室收缩力下降，终可导致右心房衰竭驱倘装陡坏奄芜琶魄回讣猜袱撇愁酌返寂熔锨茨君武鹰萍苹蓝录月耕赛锻右心发育不良刘锦纷右心发育不良刘锦纷www.themegallery.comCompanyLogo杆劣警往若嘛炸窍堆汝广柱微鹿里

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