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1、胰腺实性假乳头状瘤Contents定义1临床特点2诊断指标3临床治疗4定义胰腺实性假乳头状瘤(SPTP)是一种罕见的低度恶性胰腺肿瘤,其组织来源尚不清楚。在临床表现和组织病理学上,SPTP具有与其它胰腺肿瘤不同的特点,有学者推测SPTP并非来源于胰腺组织,而有可能来源于胚胎发生过程中与胰腺原基连接的生殖脊-卵巢原基相关细胞,因此女性患者多见,男:女=1:9.5,平均年龄26岁。临床特点本病多数患者无特异性临床症状和体征,部分患者因为腹部肿块或体检发现后就诊。由于肿瘤生长缓慢,极少出现梗阻性黄疽。常
2、见临床表现为腹痛、腹胀、腹部肿物、腹泻等。在胰腺各个部位均可发现,以胰腺头、尾居多。肿物多为实性或囊实性,与周围组织界限清楚,部分有黏连。诊断指标①肿瘤的大小和形态:肿瘤范围3.0~17.8cm,平均7.0cm,呈椭圆形、类圆形。②肿瘤密度:肿瘤密度不均匀,由实性成分和囊性成分混合组成。CT平扫实性成分呈低或等密度,囊性成分呈液体低密度影;增强扫描,实性成分动脉期轻度强化,静脉期和延迟期中度不均匀强化,囊性成分增强扫描均无强化。图1MSCT平扫于胰尾部见一类圆形囊实性肿物,囊实比例相仿,实质部分呈
3、片状与囊性部分相间分布,于前壁见一附壁结节突入囊腔(↑)图2MSCT增强动脉期图像,肿瘤实质部分呈轻度强化(↑),实性和囊性结构分界清晰,左肾上极受压图3MSCT增强门静脉期图像,肿瘤实质结构明显强化(↑),囊性结构无强化图4MSCT平扫图像,胰尾部见囊实性肿块,边缘见微细点状钙化,中央见斑块样钙化图5MSCT平扫见胰尾部病变囊壁内环形钙化,肿瘤内絮状的实性结构中亦有点状钙化图6MSCT增强动脉期图像,胰头见一类圆形囊实成分相仿的肿物,边缘清楚,实性结构中度强化,囊性区未强化,囊实结构分界清楚,十
4、二指肠降段明显受压。A为平扫,巨大肿块囊实性混杂密度,壁见小钙化。B为动脉期扫描,肿瘤内实质成分轻度强化,其强化程度低于正常胰腺。C为门静脉期,肿瘤实质持续强化,范围扩大,囊性部分未见强化。D为延迟期,肿瘤实质强化范围扩大,囊性部分未见强化。③肿瘤钙化:部分肿瘤有钙化,呈斑片状钙化,位于实性区,或呈点片状、弧形钙化位于实性区和包膜上。④包膜:部分病变可见包膜,包膜多厚薄不均。CT平扫时包膜显示欠佳,增强扫描时包膜均匀强化,显示清晰。无论病变有无包膜,CT增强扫描均显示肿瘤与周围组织分界清晰。肿瘤包
5、膜完整与否是判断SPTP良性和恶性的重要依据。图1?动脉期胰头部巨大囊实性占位,胰管轻度扩张(短↑);图2?动脉期胰头部巨大囊实性占位,内可见斑片样钙化灶(长↑),胰管轻度扩张(三角形);图3?动脉期胰体尾部以囊性病变为主的巨大囊实性占位,内可见小片状高密度出血灶(三角形),病变包膜完整,强化明显(长↑);图4CT平扫胰腺体尾部巨大囊实性占位,内见散在斑点样钙化灶(长↑)。⑤CT增强扫描能清楚显示病变的内部结构:较小的病变以实性成分为主,囊性成分分布于周边或散在分布于实性成分中;较大的病变以囊性成
6、分为主或囊实性成分相当,实性成分位于周边,呈附壁结节样,或呈囊实性成分相间分布,这种征象被称为“融冰征”或“浮云征”,可作为SPTP的CT诊断依据。病变实性成分强化程度均低于正常胰腺组织,动脉期强化不明显,门静脉期强化最显著,延迟期强化稍有加强,呈缓慢延迟强化模式。图1CT平扫胰头部巨大囊实性肿瘤,边界清晰,包膜完整图2动脉期肿瘤实性部分及包膜轻度强化,包膜内见弧形钙化图3静脉期肿瘤实性部分及包膜延迟强化图4MRIT2WI显示瘤内分隔,不同囊腔内信号明显不同,包膜及分隔呈低信号CT平扫(A)显示位
7、于胰腺头颈部的囊实性占位(↑)向胰腺轮廓外突出,3.5cm*2.5cm大小,以实性成分为主;动脉期(B)和门静脉期(C)显示病变(↑)与胰腺分界清晰,囊性成分位于周边或散在分布于实性成分中,实性成分在动脉期呈轻度强化,门静脉期强化程度高于动脉期,呈渐进性强化模式。⑥MRI表现为:境界清楚的胰腺区软组织肿物,内部信号不均匀;T1WI呈略低信号,T2WI呈高信号;T2WI加脂肪抑制后,肿物仍为高信号区;增强后动脉期肿物周边可见高信号强化区,门静脉期和平衡期可见不均匀的造影剂填充。⑦血清CEA、CA19
8、-9、CA125等肿瘤标志物多数在正常范围内图7T1WI像示肿块呈不均匀等低信号,边界清晰。?图8T2WI脂肪抑制像示肿瘤实性部分呈较高信号,伴见更高信号不规则囊性病变。?图9T1WI增强动脉期肿瘤实性部分轻度增强。?图10T1WI增强门静脉期,实性部分明显增强,囊性部分不增强。临床治疗手术切除是该病首选治疗方法,并且应尽量行根治性手术。根据肿瘤部位选择不同术式,包括肿瘤单纯切除术、胰体尾切除术、胰十二指肠切除术和肿物切除加胰肠吻合术。SPTP为低度恶性,只要肿瘤完整切除,预后情况