川崎病田晓瑜课件

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时间:2018-10-05

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1、川崎病Kawasakidisease,KD河北医科大学第二医院儿科定义(defination)又称皮肤黏膜淋巴结综合征。是一种以全身性中、小动脉炎症为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。*1967年日本川崎(TomisakuKawasaki)报导*全世界均有发病,以亚裔儿童为多见流行病学四季均可发病,冬季多见;男女比例:1、35:1;婴幼儿多见,80%在4岁以下,<6月少见;青少年少见,但儿童期未予诊断和治疗,青少年可表现为缺血性心肌病后遗症;取代了儿童急性风湿热的后天性心脏病。病因不清 *感染:细菌、病毒、尼克次体等。 *免疫

2、因素:免疫高度活化,多种细 胞因子 *遗传背景:家族发病、双胎发病。 *其他:地毯洗涤剂感染易感人群(遗传学背景)异常免疫反应全身性血管炎,冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒 素,中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤发病机制基本病理变化为全身性血管炎,累及主动脉及其分支,好发于冠状动脉。发热10天内未经治疗者,冠状动脉病变达25-40%,即使应用IVIG仍有约15%发生。病理过程分为四期,以冠状动脉为例:第Ⅰ期约1-9天,微血管、小动脉、小静脉全层

3、血管炎,中动脉血管周围炎及心包炎。第Ⅱ期为期10-21天,中等动脉全层血管炎,伴水肿和坏死,弹力纤维和肌层断裂,可形成血栓和动脉瘤。第Ⅲ期28-31天动脉炎症消退,血栓和肉芽形成,内膜明显增厚,冠状动脉部分或完全阻塞。第Ⅳ期长达数年,心肌瘢痕形成,阻塞的动脉可能再通。川崎病kawasaki'sdisease:心外膜下冠状动脉主干末梢囊状扩张、迂曲。川崎病:血栓堵塞右冠状动脉管腔,引起左室后壁及右室后壁出血性梗死。川崎病:心肌凝固性坏死,心肌纤维间中性粒细胞浸润。川崎病:右冠状动脉内膜明显增生肥厚,血栓堵塞管腔,动脉壁炎细胞浸润

4、。临床表现(1)多见于4岁以下,无明确季节性,冬春季较明显发热:突然发热,热程1-2周。长者3-4周,呈稽留热或驰张热,体温38-40°C使用阿斯匹林或丙种球蛋白,多在1-2天内恢复正常临床表现(2)皮肤和粘膜表现四肢末端变化:急性期手足硬性水肿,掌趾及指趾红斑恢复期甲床皮肤移行处膜样脱皮临床表现(3)皮肤和粘膜表现皮疹:发病2-3天,面、四肢、躯干出现皮疹,疹型不一,弥漫性红斑、猩红热样或麻疹样皮疹。不留疤痕或结痂。卡介苗瘢痕处,特别易见红斑皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑临床表现(4)皮肤和粘膜表现粘膜表现;双眼球结膜充血,无

5、分泌物及伪膜;唇部潮红、干燥、皲裂、血痂形成临床表现(5)皮肤和粘膜表现粘膜表现:舌乳头突起,杨梅舌;口腔、咽部粘膜弥漫性充血临床表现(6)临床表现(7)淋巴结肿大:发生率50%-75%。颈部单侧或双侧淋巴结肿大,不化脓。有时耳后或枕后淋巴结受累,触之坚硬。抗生素治疗无反应临床表现(8)其他系统:心血管系统:心肌炎、瓣膜炎、心包积液、心肌梗死、冠状动脉瘤破裂消化系统:腹泻、呕吐、腹痛、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻、黄疸呼吸系统:咳嗽、流涕、肺部异常阴影关节:疼痛、肿胀神经系统:易激惹、惊厥、意识障碍,无菌性脑膜炎,偶有面瘫、四肢瘫痪

6、病程(duration)急性发热期:约1-11天,主要症状于发热后陆续出现,可发生严重心肌炎。亚急性期:约11-21天,多数体温下降,症状缓解,指趾端出现膜状脱皮及血小板增多为其特征,发生冠状动脉瘤,可导致心梗,动脉瘤破裂。恢复期:21-60天,临床症状消退,冠状动脉瘤仍可持续发展。慢性期:可迁延数年,少数严重患者遗留冠状动脉瘤、狭窄或阻塞。川崎病病程中症状出现的时间*血液学检查:WBC↑,中性粒细胞↑,核左移; 轻度贫血;2~3周时血小板↑; 急性炎症反应指标升高。 *免疫学检查:血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑*

7、心电图:ST-T改变。 *胸片:可呈间质性改变。无特异性实验室检查辅助检查(2)血生化:转氨酶可轻度增高,低蛋白血症;急性期IgG水平降低,亚急性期IgG、IgM、IgA、IgE水平增高免疫检测:CD3和CD4T细胞亚群减少,干扰素,肿瘤坏死因子,白细胞介素-4、6、8、10增加脑脊液:单核细胞增多急性期:可见心包积液,左室扩大,二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张(最早于发病第3天测得)、冠状动脉瘤(最早于发病第6天测得,第2-3周检出率最高)及冠状动脉狭窄*超声心动图:正常冠状动脉内径:与年龄呈

8、正相关0-3岁<2.5mm4-9岁<3mm10-14岁<3.5mm将冠状动脉病变严重程度分为四度:正常(0度):冠状动脉无扩张轻度(Ⅰ度):瘤样扩张局限而明显,内径<4mm中度(Ⅱ度):单发多发或广泛性,内径4-7mm重度(Ⅲ度):巨瘤内径≥8mm,广泛性,累及1支以上正常心

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