川崎病田晓瑜课件

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1、川崎病Kawasakidisease，KD河北医科大学第二医院儿科定义(defination)又称皮肤黏膜淋巴结综合征。是一种以全身性中、小动脉炎症为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。＊1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)报导＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见流行病学四季均可发病，冬季多见；男女比例：1、35：1；婴幼儿多见，80%在4岁以下，＜6月少见；青少年少见，但儿童期未予诊断和治疗，青少年可表现为缺血性心肌病后遗症；取代了儿童急性风湿热的后天性心脏病。病因不清＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。＊免疫

2、因素：免疫高度活化，多种细胞因子＊遗传背景:家族发病、双胎发病。＊其他：地毯洗涤剂感染易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制基本病理变化为全身性血管炎,累及主动脉及其分支，好发于冠状动脉。发热10天内未经治疗者，冠状动脉病变达25-40%，即使应用IVIG仍有约15%发生。病理过程分为四期，以冠状动脉为例：第Ⅰ期约1-9天，微血管、小动脉、小静脉全层

3、血管炎，中动脉血管周围炎及心包炎。第Ⅱ期为期10-21天，中等动脉全层血管炎，伴水肿和坏死，弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。第Ⅲ期28-31天动脉炎症消退，血栓和肉芽形成，内膜明显增厚，冠状动脉部分或完全阻塞。第Ⅳ期长达数年，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可能再通。川崎病kawasaki'sdisease：心外膜下冠状动脉主干末梢囊状扩张、迂曲。川崎病：血栓堵塞右冠状动脉管腔，引起左室后壁及右室后壁出血性梗死。川崎病：心肌凝固性坏死，心肌纤维间中性粒细胞浸润。川崎病：右冠状动脉内膜明显增生肥厚，血栓堵塞管腔，动脉壁炎细胞浸润

4、。临床表现(1)多见于4岁以下，无明确季节性，冬春季较明显发热：突然发热，热程1-2周。长者3-4周，呈稽留热或驰张热，体温38-40°C使用阿斯匹林或丙种球蛋白，多在1-2天内恢复正常临床表现(2)皮肤和粘膜表现四肢末端变化：急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾红斑恢复期甲床皮肤移行处膜样脱皮临床表现(3)皮肤和粘膜表现皮疹：发病2-3天，面、四肢、躯干出现皮疹，疹型不一，弥漫性红斑、猩红热样或麻疹样皮疹。不留疤痕或结痂。卡介苗瘢痕处，特别易见红斑皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑临床表现(4)皮肤和粘膜表现粘膜表现；双眼球结膜充血，无

5、分泌物及伪膜；唇部潮红、干燥、皲裂、血痂形成临床表现(5)皮肤和粘膜表现粘膜表现：舌乳头突起，杨梅舌；口腔、咽部粘膜弥漫性充血临床表现(6)临床表现(7)淋巴结肿大：发生率50%-75%。颈部单侧或双侧淋巴结肿大，不化脓。有时耳后或枕后淋巴结受累，触之坚硬。抗生素治疗无反应临床表现(8)其他系统：心血管系统：心肌炎、瓣膜炎、心包积液、心肌梗死、冠状动脉瘤破裂消化系统：腹泻、呕吐、腹痛、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻、黄疸呼吸系统：咳嗽、流涕、肺部异常阴影关节：疼痛、肿胀神经系统：易激惹、惊厥、意识障碍，无菌性脑膜炎，偶有面瘫、四肢瘫痪

6、病程(duration)急性发热期：约1-11天，主要症状于发热后陆续出现，可发生严重心肌炎。亚急性期：约11-21天，多数体温下降，症状缓解，指趾端出现膜状脱皮及血小板增多为其特征，发生冠状动脉瘤，可导致心梗，动脉瘤破裂。恢复期：21-60天，临床症状消退，冠状动脉瘤仍可持续发展。慢性期：可迁延数年，少数严重患者遗留冠状动脉瘤、狭窄或阻塞。川崎病病程中症状出现的时间＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；轻度贫血；2~3周时血小板↑；急性炎症反应指标升高。＊免疫学检查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑＊

7、心电图：ST-T改变。＊胸片：可呈间质性改变。无特异性实验室检查辅助检查（2）血生化：转氨酶可轻度增高，低蛋白血症；急性期IgG水平降低，亚急性期IgG、IgM、IgA、IgE水平增高免疫检测：CD3和CD4T细胞亚群减少，干扰素，肿瘤坏死因子，白细胞介素-4、6、8、10增加脑脊液：单核细胞增多急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张（最早于发病第3天测得）、冠状动脉瘤（最早于发病第6天测得，第2-3周检出率最高）及冠状动脉狭窄＊超声心动图：正常冠状动脉内径：与年龄呈

8、正相关0-3岁＜2.5mm4-9岁＜3mm10-14岁＜3.5mm将冠状动脉病变严重程度分为四度:正常(0度):冠状动脉无扩张轻度(Ⅰ度):瘤样扩张局限而明显,内径＜4mm中度(Ⅱ度):单发多发或广泛性,内径4-7mm重度(Ⅲ度):巨瘤内径≥8mm,广泛性,累及1支以上正常心