川崎病课件_2

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时间:2018-10-02

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1、川崎病KawasakiDisease(KD)首都医科大学附属北京怀柔教学医院儿科赵淑清主要内容概述病因和发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后一、概述为原因未明全身性血管炎综合征,主要影响中小动脉。1961年日本川崎富作(TomisakuKawasaki),1967年报导。全世界均有发病,以亚裔儿童为多见。1976年我国首例川崎病报导。5岁以下占80%,平均年龄1.5岁,男:女=1.5:120%发生冠状动脉损害病因病因不清*感染:细菌、病毒、立克次体、支原体等*遗传背景:家族发病、双胎发病(二)发病机制感染易感人群(遗

2、传学背景)异常免疫反应全身性血管炎,冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒素,中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤。(三)病理分期全身性血管炎,以小动脉为重,易累及冠状动脉I期:1-2周,小动脉周围炎,心包、心肌间质及心内膜炎性细胞浸润。Ⅱ期:2-4周,中动脉全层血管炎,血管内皮、平滑肌层及外膜炎性细胞浸润,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,动脉瘤。病理分期Ⅲ期:28-31天,动脉炎症消退,肉芽形成,内膜增厚,冠脉部分或完全阻塞。Ⅳ期:数月-数年,心肌瘢痕,阻塞的动脉可再通。

3、(四)临床表现主要表现心脏表现其他主要表现1.发热:持续1-2周或更长,抗生素治疗无效2.球结合膜充血,无脓性分泌物3.唇及口腔粘膜充血,草莓舌,唇皲裂4.手足症状:掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落5.皮肤表现:多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周、卡疤处红斑和脱皮6.颈淋巴结肿大Ⅰ主要表现粘膜淋巴结皮肤心脏表现病程1-6周心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常冠状动脉损害(冠脉扩张或冠脉瘤)多在病程2-4周,也可于恢复期心肌梗死和冠脉瘤破裂猝死,是致死原因其他表现间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状关节痛、关节炎等辅助检查血液

4、检查:WBC、中性粒细胞轻度贫血血小板:早期正常,2-3周增多;ESR、CRP急性炎症反应指标增高免疫学检查:IgG、IgA、IgM、IgE心电图:ST-T改变胸片:可呈间质性改变,心影可扩大超声心动图:冠状动脉<4mm为轻度4-7mm中度>8mm(重度)冠状动脉瘤冠状动脉造影:动脉瘤或心肌缺血诊断标准发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊1.眼结膜:充血2.唇及口腔:黏膜充血,唇皲裂、杨梅舌3.四肢:掌跖红斑,肢端硬肿,指趾端脱皮4.皮肤:多形性红斑不足4项,而有冠状动脉损害者也可确诊鉴别诊断猩红热:发热、咽炎、草莓舌、全身弥漫性鲜红色皮疹、

5、非多形、疹退后片状脱皮、ASO高、抗生素有效渗出性多形红斑:化脓性眼结膜炎、皮肤疱疹溃疡幼年类风湿性关节炎败血症化脓性淋巴结炎其它出疹性疾病治疗1.控制血管炎症2.抗血小板聚集3.对症、支持、手术治疗Ⅰ控制血管炎症大剂量丙种球蛋白静脉滴注(IVIG)1~2g/kg24~48hr应用发病10天内使用可减少冠状动脉病变Ⅰ控制血管炎症阿司匹林30~50mg/(kg·d)热退后3天渐减为3~5mg/(kg·d)6~8周,冠状动脉损害者延长治疗糖皮质激素不宜单独使用,对IVIG无效者可考虑加用,争议Ⅱ抗血小板聚集双嘧哒莫(潘生丁)3~5mg/(kg·d

6、)Ⅲ对症治疗和手术治疗补液、护肝、护心及支持治疗必要时行冠状动脉搭桥术预后为自限性疾病,多数预后良好未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率15%~25%多数冠状动脉瘤于1~2年内消失,但可留有管壁增厚和功能异常,大动脉瘤常不完全消失,致血栓形成或管腔狭窄复发率为1%~2%随访无冠状动脉瘤者:出院后1、3、6、12、24月作全面检查(体格检查、EKG、UCG)有冠状动脉瘤者:病变明显时密切动态随访,恢复期应6~12月一次,长期随访

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