川崎病（新）课件

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1、川崎病同济医院儿科胡秀芬概论川崎病（Kawasakidisease）是一种病因未明的幼儿高发的血管炎综合征。临床特征：急性发热皮肤粘膜病损淋巴结肿大冠状动脉病变又称为皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrom，MCLS）历史及流行病学1967年日本Kawasaki医生首次报道发生率：日本：90/10万5岁以下儿童美国：6～9/10万5岁以下儿童病因及发病机制病因不明，与以下因素有关；1.细菌毒素所致金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、耶尔森假结核菌、大肠杆菌2.病毒感染EB、HHV-63.免疫异常·T、B细胞活动异常·细胞因子释放病理基本病理改变血管炎急性

2、期（1～2周）小血管炎亚急性期（3～4周）中等动脉全层血管炎恢复早期（4～7周）中等动脉肉芽肿恢复晚期（7周～）　瘢痕形成临床表现好发于婴幼儿50%＜2岁，80%＜4岁男/女=1.6/1病程：6～8周主要临床表现发热持续5天以上，抗生素治疗无效双眼球结膜充血无分泌物唇及口腔改变唇红、干裂，杨莓舌、口腔粘膜充血颈部淋巴结肿大多为单侧，直径大于1.5厘米皮疹皮疹多形性、向心性四肢末端变化早期硬肿、红斑，恢复期脱皮心血管表现冠状动脉病变心脏炎（心肌炎、心包炎、心内膜炎）心力衰竭心源性休克其他表现脓尿或尿道炎腹泻、呕吐黄疸肺部感染无菌性脑膜炎实验室检查血液改变：贫血、白细胞↑；血小板早期正常，以

3、后↑；血沉↑↑、CRP↑；IgG↑、IgM↑；T细胞失调尿液及体液：尿白细胞↑、体液培养阴性心电图：T波改变，无特征性超声心动图正常冠脉主干内径～3岁＜2.5mm～9岁＜3.0mm～14岁＜3.5mm冠状动脉扩张冠脉内径＞正常范围或左冠脉内径与主动脉瓣环内径之比＞0.21，右冠脉内径与主动脉瓣环内径之比＞0.17冠状动脉扩张和冠状动脉瘤分度轻度内径＜4.0mm中度内径4.0～8.0mm重度内径＞8.0mm冠状动脉瘤定义冠状动脉的局限性扩张扩张处内径/扩张前后处的内径≥1.5冠状动脉造影适应症有心肌缺血病史长期有二尖瓣功能不全胸部X光片显示冠状动脉硬化UCG反复检查仍有冠状动脉瘤者冠状动脉

4、瘤发生的危险因素男性年龄＜6月或＞3岁持续发热超过2周血常规：Wbc＞16×109/L，Hb＜80g/L，Hct＜0.35，Plt＞1000×109/L血清ALB＜35g/LESR＞100mm/hCRP＞100mg/L诊断标准持续发热5天以上结合膜充血唇及口腔改变四肢末端改变皮疹颈淋巴结肿大发热+其他4条主要症状发热+冠状动脉瘤+＜4条主要症状不完全KD的诊断定义：发热≥5天，5项临床特征仅具2项或3项，除外猩红热、药物过敏综合征、多型红斑、中毒性休克综合征、腺病毒感染、EB病毒感染、类风湿性关节炎、麻疹等发热性疾病。通常此诊断是根据UCG发现冠状动脉病变而作出的。发生率：10%～35%

5、不完全型KD的主要症状表现率：颈部非化脓性淋巴结肿大表现率约为35%，不定形皮疹约为50%，口腔表现（口唇潮红、杨梅舌、口腔咽部黏膜弥漫性充血）约为65%，四肢末端变化约为70%。双侧眼球结膜充血约为75%。发病年龄：多见于小于6月-1岁或大于4岁儿童，尤其是年龄小于6个月者。应指出：耶尔森菌感染、慢性活动性EB病毒感染、结节性多动脉炎亦可并发冠状动脉瘤/扩张。不完全KD的诊断实验室支持依据⑴.Alb≤3.0g/dL⑵贫血⑶.ALT升高⑷.Plt≥450×109/mm3⑸.WBC≥15000/mm3⑹.尿常规：WBC≥10/HPAmericanHeartAssociation.Circu

6、lation2004;110:2747不完全KD的诊断主要临床表现的相对特异性表现结膜非渗出性充血，无分泌物，疼痛、畏光、水肿及溃疡，裂隙灯检查可见轻度的虹膜睫状体炎；口唇和口腔改变不伴咽扁桃体的渗出性改变及口腔溃疡；皮疹无大疱或水疱，急性期会阴部潮红，可见会阴部（特别是肛周）脱皮；颈淋巴结肿大多为单侧性，多限于胸锁乳突肌前沿，直径>1.5cm,一般无红肿及波动；结膜充血及手足硬性肿胀、红斑最具相对特异性；对疑诊不完全型川崎病的评价方法（1）发热≥5天，且具有2或3项临床指标（2）评价患儿特征（3）符合川崎病不符合川崎病评价实验室指标川崎病可能性不大CRP<3.0mg/dl和ESR<40

7、mm/hCRP≥3.mg/dl和/或ESR≥40mm/h如持续发热每日观察病情≥3项辅助实验室标准（4）<3项辅助实验室标准（4）继续发热2日不发热治疗和进行UCG检查（5）进行UCG检查无脱皮典型脱皮（8）UCG检查阳性（6）UCG检查阴性不继续评价进行UCG检查（6）治疗（7）持续发热热退再次复查UCG请临床专家会诊除外川崎病鉴别诊断猩红热败血症儿童类风湿性关节炎渗出性多形红斑麻疹治疗原则：抗炎、抗凝、对症治疗丙种球蛋白药理作用