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时间:2018-10-05
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1、妊娠合并急性脂肪肝主讲人:王丽君时间:2016.9.22命名1934年Stande及Gadden首次报道1940年Sheehan明确了病理组织学特征,命名为妊娠期急性黄色肝萎缩1956年Moore又命名为妊娠期急性脂肪肝(acutefattyliverofpresnancyAFLP)目前国内外均采用Moore的命名为AFLP病因1、AFLPP好发于营养不良的妇女,可能是急性营养障碍,导致脂肪氧化物缺乏或脂肪转化有关的酶系统功能受损,引起脂肪代谢障碍。2、AFLP发生于妊娠晚期,终止妊娠后才有治愈希望,推测妊
2、娠引起激素变化,使脂肪代谢发生障碍,游离脂肪贮存于肝细胞和肾、胰、脑组织中。病因3、雌激素使甘油三酯在肝脏中合成增加,引起高脂血症,并随妊娠后期而加重,对病死者游离脂肪酸测定,比正常人高8-10倍。4、先天性遗传;5、病毒感染、中毒、药物(四环素)、妊高症等因素致线粒体脂肪酸氧化的损害作用有关。临床表现1、多见初孕妇,好发于28-40周,平均36周,妊高症、多胎、男性胎儿易发,比例为3:1;2、起病急,80%聚发持续性恶心、呕吐伴上腹疼痛、厌油腻等消化道症状;3、一周后出现黄疸,巩膜、皮肤黄染,尿色深黄。实
3、验室检查1、白细胞计数升高,≥15.0*10^9/L,最高达50-60*10^9/L;血小板减少<100*10^9/L。可见幼红细胞,来源于肝内骨髓外造血灶,这一特征是诊断AFLP的敏感指标。2、血清胆红素增高,多在171Umol/L左右,中毒黄疸者>342Umol/L,以直接胆红素为主;3、尿胆红素多为(-);4、血清肝酶中度升高实验室检查5、血清白蛋白减少6、低血糖,甚至可低于2.8MMOI/L7、肌酐、尿素氮升高8、血尿酸升高,早期诊断有帮助9、凝血功能障碍,DIC,血小板减少,纤维蛋白原减少,凝血酶
4、原时间延长,FDP增多。10、血氨增高,肝昏迷。肝穿病例AFLP的确诊有赖于肝穿病理结果。病理特点是:肝脏呈弥漫性的脂肪变性,肝细胞肿胀,胞质内充满脂肪滴,肝小叶结构较完整,无明显的肝细胞坏死及炎症反应。影像学检查B超肝内弥漫性高密度区,回声强弱不均,呈现雪花状,呈脂肪肝波型。亮肝征CTMRI显示多余的脂肪,肝实质呈均匀一致的密度减低。鉴别诊断1、AFLP与重症肝炎2、先兆子痫3、HELLP综合症4、妊娠肝内胆汁淤积症AFLP诊断要点1、发病时间:多发生于初孕妇,妊娠30-38周常见。2、症状:严重恶心、呕
5、吐乏力、上腹胀痛。3、随即黄疸、症状加重,无瘙痒,可出现昏迷。4、实验室检查:总胆红素升高,以直接胆红素为主,低血糖,肝酶轻中度升高,凝血功能障碍,淀粉酶可升高,血氨升高。5、肝穿病理:肝小叶弥漫性脂肪变性,但无肝细胞广泛坏死。AFLP的治疗产科的处理:一旦临床诊断AFLP应迅速终止妊娠AFLP的治疗对症处理严密监测低血糖、凝血功能及肝性脑病出现凝血功能障碍时,输大量新鲜冰冻血浆,血小板,凝血酶原复合物AFLP的治疗对症处理肾功能衰竭无尿者行血透或血浆置换。肾上腺皮质激素短期使用可保护肾小管上皮(氢考200
6、-300mg静滴)预防感染AFLP的预后1970年前认为AFLP罕见、发病率低、孕产妇死亡率高达92%;1980年前发病率约为1/1000000,母儿死亡率高达85%;近10年为1/6000-10000,孕产妇死亡率降至10-18%,围产儿死亡率为15-23%;近8年我院治疗13例,孕产妇死亡3例,达23%,新生儿死亡4例31%、AFLP的预后AFLP为自限性疾病,如果能早期诊断及时终止妊娠,合理治疗严防并发症,可以获得治愈不留后遗症。
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