急性妊娠脂肪肝课件

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1、www.themegallery.com妊娠期急性脂肪肝2016/3/9内容病因及发病机制临床特征辅助检查诊断及鉴别诊断产科处理1妊娠期急性脂肪肝（acutefattyliverofpregnancy,AFLP）又称急性黄色肝萎缩，是一种临床上少见的产科危急重症，起病急患者短时间内即可出现肝功能衰竭、进行性黄疸、凝血功能障碍、急性肾功能衰竭，甚至死亡。2该病发生率在1/7000-1/15000之间，孕产妇和围产儿死亡率为1.8％～18.0％和7％～23％。病因及发病机理3确切病因和发病机制尚不明确，其病理特点是短

2、期内肝细胞大量微囊泡脂肪浸润，无炎症或坏死改变，肝小叶结构正常。4可能与线粒体脂肪酸氧化过程中的酶缺陷有关。大量中、长链脂肪酸不能氧化，堆积在母体循环内，对肝脏产生毒性作用，引起肝细胞损伤及脂肪变性。5可能是先天遗传性代谢疾病。病因及发病机理临床特征（1）多发生在妊娠28-40周，常见于妊娠35-36周左右，但也有发生于妊娠22周或产褥早期的报道。（2）初产妇，男胎、多胎妊娠、子痫前期，营养不良者为高危因素。（3）早期症状缺乏特异性，仅有全身乏力，呕吐、恶心、上腹痛等消化系统症状，也可出现烦渴。（4）继消化道症状

3、后，数天内出现黄疸并进行性加深表现为皮肤、巩膜黄染，一般无瘙痒。（5）如未终止妊娠，1-2周后病情迅速发展，出现凝血功能障碍，肝肾功能衰竭，甚至死亡。临床特征（6）由于肝糖原生成减少，消耗增多，常出现持续性低血糖。（7）AFLP时代谢性酸中毒，氮质血症及多种毒性物质可直接危害胎儿至胎儿窘迫，死产、死胎。（8）体格检查可见皮肤黏膜黄染，淤点瘀斑，叩诊浊音界缩小，移动性浊音可阳性。辅助检查外周白细胞计数升高，大于15×109/L，有时可达50-60×109/L，血小板计数小于100×109/L，外周血涂片可见粒细胞中

4、毒颗粒，血常规肝功能检查凝血功能血糖和血氨血清胆红素升高，以直接胆红素为主，尿胆红素阴性。血清转氨酶轻度到中度升高，一般为100-500U/L，很少达1000U/L。血清碱性磷酸酶明显升高。可见酶胆分离，白蛋白降低,白球比倒置持续性低血糖是AFLP的一个显著特征，可降至正常值的1/2-1/3，血氨在早期就可升高，出现肝性昏迷时可达正常值的3倍PT及APTT时间延长，凝血因子下降，抗凝血酶原下降。.辅助检查血尿酸、肌酐和尿素氮均可升高。尤其是尿素的增高程度与肾功能不成比例肾功能CT、MRIB超病理学检查见肝实质密度

5、减低肝脏穿刺行组织学检查是确诊金标准。可见典型亮肝内容](1)呕吐(2)腹痛(3)多尿/烦渴(4)脑病(5)胆红素升高（>14μmol/L）诊断标准(6)低血糖（<4mmol/L）(7)尿酸升高（>340μmol/L）内容(8)白细胞增多（>11×109/L）(9)超声下可见腹水或“亮肝”。(10)ALT或AST升高（>42U/L））(11)血氨升高（>47μmol/L）(12)肾损害（肌酐>150μmol/L）诊断标准）(13)凝血异常（PT>14s或APTT>34s）(14)肝活检提示微囊泡脂肪变以高血压、蛋

6、白尿及抽搐为特点。无进行性黄疸及低血糖，容易鉴别，患者血清病毒学指标阳性，转氨酶显著升高，可>1000U/L。以溶血、肝酶升高、血小板降低为特点；PT及APTT凝血功能正常；没有低血糖以皮肤瘙痒、肝功能异常、血清总胆汁酸水平升高为特点，无明显腹痛、恶心、呕吐、肝肾功能衰竭或凝血功能障碍，无全身多脏器损害重症肝炎HELLP综合征ICP妊娠胆内胆汁淤积子痫前期鉴别诊断产科处理一旦诊断为AFLP，建议立即准备终止妊娠。对于最佳的终止妊娠方式，目前尚无定论早期AFLP，孕妇已正式临产，一般情况尚可，未发现胎儿窘迫的证据，

7、可短期阴道试产目前的研究结果多倾向于确诊后24～48h内剖宫产终止妊娠产科处理根据患者孕周，决定是否需要糖皮质激素促胎肺成熟治疗。终止妊娠前，应输新鲜全血、红细胞、血浆、冷沉淀或血小板等以补充凝血因子，预防产后大出血。持续静脉滴注10％～50％葡萄糖水以防止低血糖昏迷。全程监测患者血糖浓度直至肝功能恢复正常。产科处理分娩后仍需积极预防凝血功能障碍、产后大出血、肝肾功能衰竭和代谢紊乱纠正电解质和酸碱平衡紊乱，抗生素预防感染及保肝剖宫产术需要警惕产后大出血术中可以宫腔填塞纱条和(或)进行B-Lynch缝合压迫止血治疗

8、有效，一般产后4周左右患者肝功能恢复正常患者，女，35岁，初产妇。孕期定期产检，无异常。停经38+5周，胎动减少一周下腹胀痛1天入院。自诉无不适。体查：生命体征平稳，皮肤巩膜轻度黄染，不规则宫缩，宫口末开，胎膜末破，胎监II级。入院完善相关检查，肝肾功能异常凝血功能障碍，转上级医院诊治。诊断：1.重度ICP2.重症肝炎3.胎儿窘迫4.先兆临产思考:诊断是否准确?能否更早发