妊娠急性脂肪肝概况

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1、妊娠急性脂肪肝概况妊娠急性脂肪肝（AFLP）是妊娠晚期特发性疾病，曾命名为妊娠期急性黄色肝萎缩，本病起病急而凶险，发病率约为1/万，尽管其发生率低，但死亡率高达80%以上，大多发生在妊娠晚期(35～40周)，早期诊断、积极有效的治疗与及时合理的产科处理可明显改善预后。妊娠急性脂肪肝病因目前病因尚不甚明确，目前主要观点是：胎儿和/或母亲的长链三羟酰基辅酶A脱氢酶(LCHAD)的突变与母亲孕期AFLP发生有关。具体机制也存在争议，可能是胎儿产生的脂肪酸代谢中间产物造成母体多脏器损伤，或母亲线粒体脂肪酸

2、代谢受阻，使肝细胞内脂肪酸堆积，肝细胞内脂肪由5％，上升到13％－19％。导致凝血功能障碍和低血糖。肾脏、胰腺、脑和骨髓也有脂肪滴浸润。除LCHAD酶的缺陷，其他因素如：第一胎，男性胎儿及多胎妊娠也是危险因素。妊娠急性脂肪肝临床特点妊娠晚期突发无原因的恶心、呕吐、上腹痛、进行性黄疸；肝功能异常：低蛋白血症，胆红素升高以直接胆红素为主；白细胞计数升高，血小板计数减少，凝血功能障碍；无肝病史及肝炎接触史，各种肝炎病毒标志物阴性；B超见“亮肝”，有肝萎缩者可见肝脏缩小；并发症主要为肾衰、出血、DIC、肝

3、性脑病、胎儿窘迫等。我院以往治疗妊娠急性脂肪肝概况不计算近期的3例病人，经统计，我院近十年来，共诊治本病12例，死亡7例，3例在临终前出院（基本可认为死亡），另2例病情加重出院（失访，结果不祥）。明确合并DIC者7例（另有2例也疑似有DIC）。自今年以来，我们改进了治疗策略，连续治疗2例本病患者，均存活，报告如下：病例1入院时情况患者马XX，女，23岁，病案号×××812，主因乏力、纳差、恶心、呕吐1周，加重伴皮肤瘙痒、尿黄、下肢浮肿5天，足月妊娠产后阴道出血2小时于06年3月15日17时入院。头

4、胎产一男婴。查体：T36℃,P140次/分，R18次/分，BP85/55mmHg，神清，皮肤巩膜黄染，贫血貌，阴道出血，四肢冷，腹腔穿刺提示腹水。实验室检查：WBC27.6×109/L,Hb56.2g/L,RBC1.87×1012/L,PLT62×109/L;血气分析示代谢性酸中毒;凝血指标基本均超出检测范围,3P试验(+);肝功ALT正常,TBil150.3umol/L,Alb22.8g/L，尿胆红素++，血清学检测排除甲~戊型病毒性肝炎。病例1诊断入院诊断：妊娠急性脂肪肝弥漫性血管内凝血失血性

5、休克代谢性酸中毒正常产后出院诊断：妊娠急性脂肪肝弥漫性血管内凝血失血性休克代谢性酸中毒正常产后急性肾功能不全多脏器功能衰竭病例1住院经过住院后，给予心电、血压、脉搏氧监护，吸氧，留置导尿；缩宫素、冷沉淀、血小板等止血；补液、输血浆及浓缩红细胞等扩充血容量，多巴胺维持血压；NaCO3纠正酸中毒；抗生素抗感染；抑酸剂预防消化道出血；保肝治疗等。治疗4小时后阴道出血仍持续，给予血必净100ml/8h，纠正DIC，清除内毒素；子宫动脉介入拴塞。阴道出血停止、DIC逐渐得到控制，酸中毒和休克得到纠正，血象改

6、善。但第3天出现少尿、血清肌酐升高等急性肾衰表现，住院第4天转肾内科行血液透析及保肝、保肾、利尿等治疗，肝肾功能基本恢复正常，尿量约2000ml/日。共住院44天后痊愈出院，随访2月余，肝肾功能正常，月经已恢复，除脱发较多外，无明显异常表现。子宫动脉拴塞病例2入院时情况患者薛X，女，27岁，病案号×××913，主因恶心、呕吐1周，剖宫产后3天，尿黄、眼黄1天于06年7月8日入院。头胎产一男婴。查体：较肥胖，皮肤巩膜黄染，下腹部横切口，双下肢轻度浮肿。实验室检查：WBC:19.4×109/L,Hb1

7、03g/L,RBC:4.35×1012/L,PLT:54×109/L;凝血酶原时间18.2秒,3P试验(-);肝功ALT正常,TBil334.9umol/L,Alb21.4g/L，血氨92umol/L;血清学检测排除甲~戊型病毒性肝炎。CT及核磁检查示：肝脾肿大、轻度脂肪肝、少量腹水、双侧胸水，右下肺感染。诊断：妊娠急性脂肪肝；肺部感染；剖宫产术后。病例2住院经过住院后，给予心电、血压、脉搏氧监护，吸氧，留置导尿；抗生素抗感染；保肝、退黄、促进肝再生、改善脂肪代谢，早期应用654-2改善微循环，以

8、保护肾脏，给予血必净50ml/12h，以预防DIC的发生。病情恢复顺利，未出现明显并发症，肺部感染得以基本控制，体温最高达37.5℃，肝功能明显恢复，黄疸迅速消退，截至入院后第10天，化验血常规WBC和血小板转正常，肝功能ALT正常,TBil68.9umol/L,Alb39g/L，血氨转正常；仅伤口愈合较慢。病例3入院时情况患者林xx，女，30岁，教师，住院号×××605，主因孕38周、乏力、皮肤巩膜黄染、双下肢浮肿3天于2006年7月23日入院。查体：神志清楚，反应稍迟钝，皮肤巩