肺肉芽肿性疾病课件

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1、肺肉芽肿性疾病徐莉莉唐晓2010.9.9肺肉芽肿性疾病病理改变可见于多种疾病：感染性疾病（结核、真菌）结节病韦格纳肉芽肿外源性过敏性肺泡炎化学因素肿瘤……肺结核由结核分枝杆菌感染引起的慢性传染性疾病，可侵及多个器官，最常见发生在肺部临床表现：慢性咳嗽、咳痰、咯血、消瘦、午后低热等，体征无特异性痰结核杆菌检查是确诊肺结核最特异的方法影像学：多发生在上叶尖后段和下叶背段及后基底段，范围可局限也可侵犯多个肺叶，形态差异大病理：渗出、增生和干酪样坏死肺结核结节病不明原因的多系统的肉芽肿性疾病多发于青、中年人临床表现：双侧肺门淋巴结肿大、肺脏浸润，眼部及皮肤损害。

2、其他系统也可受累病理学特点：受累脏器的非干酪样坏死性类上皮细胞样肉芽肿支气管肺泡灌洗液CD4/CD8比值增高有助于诊断结节病影像学：边界清楚的微结节影，沿淋巴管走行位于支气管血管旁间质、小叶间隔和胸膜下肺门旁、支气管血管旁或胸膜下区域的大结节影，肺实变影和融合的肿块阴影呈节段分布的磨玻璃影马赛克征和气体陷闭是结节病常见的肺部征象晚期肺纤维化可见小叶间隔增厚，结构扭曲变形、牵拉性支气管扩张和蜂窝肺结节病肺坏死性结节病样肉芽肿病罕见的肺内肉芽肿性疾病，女性多见临床表现轻微，常无特异性，肺外症状罕见HRCT：病变多沿支气管周围或沿胸膜下分布，部分可表现为肺门淋

3、巴结肿大、肺部空洞及胸腔积液病理：非干酪样坏死性肉芽肿形成和坏死性血管炎。类似于结节病。免疫组化发现部分肺内病变CD4+/CD8+T细胞比值明显增高，而外周血该比值减低肺坏死性结节病样肉芽肿病与结节病鉴别：部分学者认为两者具有相似的临床表现、病理特点和预后,是同一种疾病坏死和血管炎较结节病严重、肺外病变少、影像学双侧肺门淋巴结肿大少见、血管紧张素转换酶(SACE)及Kveim试验阴性、可借此与结节病鉴别肺坏死性结节病样肉芽肿病韦格纳肉芽肿是一种原因不明、病理特征为坏死性肉芽肿性炎和不同程度中、小血管炎的全身性疾病，往往多系统受累临床表现为侵犯上呼吸道、下

4、呼吸道和肾脏的三联征，但实际上该病临床表现多样化CT：多发性结节影，亦可有浸润灶、空洞样病变、胸腔积液甚至肺不张c-ANCA对WG的特异性达90%-97%，对其诊断及判断病情活动和疾病复发有重要价值韦格纳肉芽肿肉芽肿性肺隐球菌病好发于免疫功能低下者可无临床症状而仅有影像学异常，或只有低热、乏力、体重下降、嗜睡等非特异性全身症状，或咳嗽、咯痰、痰中带血、胸痛等呼吸道症状病理：隐球菌性肉芽肿形成，主要沿支气管周围分布，形状不规则，灰白色半透明，质地坚韧影像表现：多态、多样、多病灶和大小不一等特点隐球菌肺炎卡氏肺孢子菌肺炎Churg-Strauss综合征一种A

5、NCA相关性血管炎以过敏性哮喘、嗜酸性粒细胞增多和全身肉芽肿血管炎为特征的疾病，也被称为变应性肉芽肿性血管炎病理学特点是坏死性血管炎，主要涉及小动脉、小静脉和毛细血管，组织嗜酸性粒细胞浸润和血管周围肉芽肿形成本病较罕见外源性过敏性肺泡炎易感个体反复吸入有机粉尘抗原后诱发的肺部炎症反应性疾病病理特征：肺脏间质单核细胞性炎症渗出、细胞性细支气管炎（气道中心炎症）和散在分布的非干酪样坏死性小肉芽肿各种病因所致过敏性肺炎的临床表现相同，可以是急性、亚急性或慢性急性期以暴露6-24小时出现短暂发热、寒战、肌肉关节疼痛、咳嗽、呼吸困难和低氧血症，脱离抗原暴露24-7

6、2小时症状消失为临床特征。持续抗原暴露将导致肺纤维化外源性过敏性肺泡炎其他肿瘤：淋巴瘤等化学因素：接触史……